02.07.2020

Spina bifida liga. Kas yra Spina bifida vaikams ir suaugusiems, kokie jos simptomai ir gydymas? Svarbus nugaros smegenų vaidmuo


Daugelis žmonių, sergančių spina bifida, turi žarnyno problemų, dar vadinamų „neurogenine žarna“. Nugaros smegenų nervinės skaidulos atsakingos už žarnyno susitraukimus, užtikrinančius išmatų judėjimą, poreikio ištuštinti žarnyną pojūtį. Spina Bifida, šie pluoštai dažnai yra pažeisti. Beveik 90% žmonių, gimusių su stuburo išvarža, kenčia nuo žarnyno nutekėjimo. Be to, su neurogenine žarna gali išsivystyti vidurių užkietėjimas.

Spina Bifida žarnyno turinio nutekėjimo simptomai:

  • nėra išangės ir tiesiosios žarnos jautrumo;
  • nėra noro tuštintis;
  • pacientas negali laikyti jos uždarytos.

Tai veda prie nuolatinio išmatų nutekėjimo iš tiesiosios žarnos, nemalonaus kvapo atsiradimo ir odos sudirginimo išangėje. Dėl šių simptomų stuburo išvarža sergantys pacientai dažnai vengia visuomenės.

Vidurių užkietėjimas

Spina Bifida vidurių užkietėjimo simptomai:

  • jautrumas normalus, bet neveikia raumenys, atsakingi už išmatų judėjimą;
  • kietos ir sausos išmatos.
  • kietos ir sausos išmatos apsunkina tuštinimąsi ir sukelia skausmingus pojūčius.
  • pacientas daug laiko turi praleisti tualete.

Paprastai su vidurių užkietėjimu susiję tokie nemalonūs reiškiniai kaip pilvo pūtimas, diskomfortas ir stiprus pilvo skausmas.

Ką daryti su žarnyno judėjimo sutrikimais?


Žarnyno drėkinimas yra patikimas būdas ištuštinti žarnyną. Jei tai atliekama reguliariai, vaikas jaučiasi geriau, jo nekankina žarnyno turinio nutekėjimas ir vidurių užkietėjimas.

Kas yra žarnyno drėkinimas?

Drėkinant žarnas, naudojant drėkinimo sistemą į jį įleidžiamas vanduo. Vanduo stimuliuoja žarnyno veiklą ir išplauna išmatas. Laistymas trunka 30–45 minutes. Jei drėkinimas atliekamas reguliariai, po kiekvienos procedūros žarnynas išlieka švarus ir tuščias bent dieną.

Tėvų vaidmuo ir pagalba vaikui

Kol vaikas neišmoks pats ištuštinti vidurius, tėvai turi užtikrinti, kad laistymas būtų atliekamas teisingai ir saugiai. Norėdami pradėti, turite gauti gastroenterologo receptą. Prieš pradėdami šias procedūras, vaikas ir jo tėvai tikrai turėtų pasitarti su patyrusiu gydytoju. Gydytojas paaiškins, kaip naudoti žarnyno drėkinimo sistemą. Pasirinkite patogų drėkinimo grafiką ir sudominkite savo vaiką šia procedūra. Laistyti galima, kai vaikui sukanka 3 metai. Žarnyno drėkinimas nerekomenduojamas vaikams iki šio amžiaus. Kai pasens, tai darys pats.
Jei drėkinimas nėra atliekamas reguliariai, vaikas gali jausti diskomfortą, vidurių užkietėjimą, infekcijas ir (arba) nuotėkį:

  • Vidurių užkietėjimas yra labai nemaloni būklė. Užkietėjus viduriams skauda skrandį, dingsta apetitas, aplink išangę gali atsirasti uždegimas.
  • Vidurių užkietėjimo komplikacija dažnai yra šlapimo takų infekcija.
  • Jei dėl vidurių užkietėjimo tiesioji žarna prisipildo išmatomis, gali atsirasti šlapimo nelaikymas.

Išmatų nelaikymas

Jeigu vaiką kamuoja išmatų nelaikymas ir tuo pačiu formuojasi (kietos) jo išmatos, tai padės nuo nevalingo tuštinimosi Prieš naudodami būtinai pasitarkite su gydytoju.

Ką daryti, jei mano vaikas nelaiko šlapimo nelaikymo tarp drėkinimų?

Jei tarp laistymo vaikui atsiranda žarnų nuotėkis, tai gali reikšti, kad žarnynas nepakankamai ištuštėja. Priežastis gali būti vidurių užkietėjimas arba kietos išmatos. Kita priežastis gali būti per daug vandens naudojimas drėkinimui. Norėdami rasti tinkamą drėkinimo grafiką, pasitarkite su gydytoju arba slaugytoja. Jei kietų išmatų nelaikymas išlieka, gali padėti išangės kamštis.

Vaikui skiriamas žarnyno drėkinimas. Ar jis gali išeiti iš namų atostogų?

Taip, bet nepamirškite pasiimti drėkinimo rinkinio ir daug vienkartinių kateterių. Ne visur jų galima nusipirkti. Kai kuriose šalyse vanduo iš čiaupo yra pavojingas sveikatai, todėl vietoj jo naudokite vandenį buteliuose arba atvėsintą virintą vandenį. Atminkite, kad vaikui gali prireikti šiek tiek laiko, kol jis pripras prie drėkinimo grafiko kitoje laiko juostoje. Žarnyno veikla taip pat gali priklausyti nuo to, ką vaikas valgo.


Spina Bifida- vienas iš visą gyvenimą trunkančių stuburo defektų, pirmiausia turintis įtakos motoriniam gebėjimui. Tai yra lotyniškų terminų – nugara ir skilimas – transkripcija, reiškianti stuburo skilimą arba stuburo lankų nesusiliejimą.

Pagrindinė skeleto dalis yra stuburas. Jo užuomazgos susiformuoja įsčiose, trečią nėštumo savaitę. Antrojo embriono vystymosi trimestro pabaigoje visiškai susiformuos centrinė nervų sistema, apimanti nugaros smegenis ir smegenis. CNS vystymosi šaltinis yra medulinis vamzdelis. Būsimo stuburo būklė priklauso nuo jo struktūros. Sujungiant nervų raukšles susidaro vamzdelis. Nepilnas jų susiliejimas sukelia įvairių pasekmių – nuo ​​beveik nepastebimų, išoriškai niekaip nepasireiškiančių iki patologinių būklių, keliančių grėsmę žmogaus gyvybei.

Tarptautinėje klasifikacijoje spin Bifida diagnozės kodas pagal TLK 10 žinyną yra Q05, įgimtų anomalijų skyrius. Jai būdingas nepilnas stuburo kanalo užsidarymas, raumenų ir jungiamojo audinio membranos uždengto tarpo susidarymas, išsikišimas per susidariusį membranos tarpą, nepilnai susiformavusio nugaros smegenų nervinis audinys.

Bifida nugaros formos

Tokia raidos anomalija pasitaiko retai – susirgimų dažnis svyruoja tarp 1-2 tūkstančiui naujagimių. Išsipūtimas gali atsirasti visame stubure: 85% atvejų pasislenka segmentai juosmens srityje, 15% - gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos srityse. Kuo aukščiau yra probleminė sritis, tuo rimtesnė žala.

Bifida užpakalinės dalies nustatymas vaisiui yra dirbtinio nėštumo nutraukimo priežastis, ypač jei defektas nustatomas gimdos kaklelio ar krūtinės ląstos srityje. Liga nepagydoma, pažeistų nervų atkurti nepavyksta. Lengvo ir vidutinio sunkumo atveju galimas chirurginis gydymas, siekiant atgaivinti stuburą ir palengvinti paciento būklę, sunkiais atvejais ligą lydi nepakeliamas skausmas, atsiranda galūnių paralyžius iki gyvybingumo. Svarbu kuo anksčiau nustatyti vystymosi ir sunkumo slenkstį.

Nugaros bifida klasifikuojama pagal defekto sunkumą.

Pagal padalijimo tipą jie išskiria:

  • Paslėpta forma - vadinama okultine spina bifida, lengviausia stuburo patologijos rūšis. Tarpas lankuose nežymus, oda normali, poslinkio nėra pastebimo, išsikišimo nepastebėta.

    Dažniau ši forma būdinga skilimui 5-ojo juosmens slankstelio lygyje - L5 arba pirmame kryžmens segmento slankstelyje - S1. Neurologiniai simptomai ir kaulų sistemos disfunkcija vaikystėje dažnai nepasireiškia, liga gali visiškai nepasireikšti ir būti aptikta atsitiktinai rentgeno tyrimo metu.

    Normaliam gyvenimui pakanka nešioti ir nuolat keisti specialų korsetą augant vaikui.

  • Meningocele yra vidutinio sunkumo liga.. Naujagimiui tokia Bifida nugara diagnozuojama vizualiai – pastebimas išsikišęs cistinis darinys, netinkamai uždarytas stuburo kanalas. Kūdikiai išlaiko normalias motorines funkcijas, kai kuriais atvejais gali iš dalies prarasti raumenų jėgą ir sumažėti judesių amplitudė. Suaugusiesiems klinikinis vaizdas priklauso nuo skilimo vietos, srities, kurią aprūpina pažeisti nervai. Dažniausiai pažeidžiami dubens organai yra žarnos, šlapimo pūslė ir apatinės galūnės.

    Chirurgija nurodoma siekiant išvengti tolesnio nervų pažeidimo.

  • Mielomeningocele yra pati sunkiausia ir gausiausia forma.(75% visų veislių). Jai būdingas smegenų išvaržos formavimasis, yra nugaros smegenų išsipūtimas kartu su šaknimis ir pia mater. Jis gali būti atviras arba padengtas deformuotais vientisais audiniais. Nugaros smegenų struktūra pasikeičia negrįžtamai, net ir laiku įsikišus chirurginei intervencijai ji neatstatoma. Šis tipas sukelia rimčiausias pasekmes – motorikos, jutimo sutrikimus, pilvaplėvės organų pažeidimus, kitų sistemų defektus, kurie nuo gimimo paverčia neįgaliu.

Prieš nustatant patologiją, svarbu atsižvelgti į tai, kad toks vaikų skilimas yra normos variantas ir tai gali būti dėl jų anatominių ypatumų. Ne visų naujagimių atlaso lankai (pirmasis kaklo slankstelis) visiškai susilieja net embriono laikotarpiu, normaliomis sąlygomis procesas gali užsitęsti iki 3 metų. Osifikacija galutinai baigta tik po 10 metų. Todėl S1 ir L5 slankstelių lankų nesutapimas šiame amžiuje nėra apsigimimo rodiklis.

Ligos priežastys

Mokslininkai dar nenustatė tikslių patologijos priežasčių. Yra žinoma, kad berniukai rečiau gimsta su Bifida spina. Kaukazo rasės atstovų nervinio vamzdelio skyrių neuždarymo ir nugaros smegenų formavimosi defektų dažnis yra didesnis.

Užregistruoti 6-8% kūdikių su šiuo apsigimimu atgimimo atvejų, o tai rodo jo paveldimą sąlygiškumą.

Iki 10% padidina patologinių vaisiaus vystymosi anomalijų riziką, jei Bifida nugaros diagnozė buvo nustatyta anksčiau gimusiam vaikui arba vienam iš tėvų.

Be genetinio polinkio, nustatytos ir kitos įgimto apsigimimo priežastys – endogeniniai ir egzogeniniai procesai.

Tikimybė pagimdyti vaiką su nugaros srities defektu padidėja dėl kelių priežasčių derinio.

Šie neigiami veiksniai apima:

  • vitamino B9 (folio rūgšties) trūkumas nėščios moters organizme, atsiradęs dėl netinkamos mitybos ir nepakankamo jo suvartojimo su maistu arba sutrikusios medžiagų apykaitos. Sutrinka folio rūgšties absorbcija, ypač vartojant prieštraukulinius vaistus;

  • nekontroliuojamas cukrinio diabeto tipas, dėl kurio gliukozės kiekis kraujyje pakyla iki kritiškai aukšto lygio;

  • vartoti vaistus, turinčius teratogeninį poveikį, prisidedantį prie įgimtų deformacijų vystymosi;

  • infekcija nėščiosios virusine infekcija, stabili aukšta temperatūra;

  • sveikatai kenkiantis gyvenimo būdas – dažnas alkoholinių gėrimų vartojimas, rūkymas, antsvoris;

  • vėlyvas nėštumas ir gimdymas po 40 metų;

  • dažnas apsilankymas saunose, voniose, piktnaudžiavimas karštomis voniomis, sūkurine vonia.

Kaip pasireiškia spina bifida

Kiekviena ligos forma pasireiškia skirtingai. Požymiai aptinkami jau pirmą kartą vizualiai apžiūrėjus naujagimį. Sunkiausia yra diagnozuoti latentinę formą, nes ji taip vadinama, nes skilimas yra paslėptas, dažnai nėra ryškių požymių. Apie galimą patologiją rodo odos anomalija neuždarymo vietoje – mažas apgamas, depresija, plaukų sala ar pigmento praradimas. Neurologinės apraiškos nesukelia, vaikas neatsilieka vystymesi, vaikščiojimas, išskyrus retas išimtis, prasideda lygiagrečiai su bendraamžiais.

Nesusijungimas dažniausiai įvyksta kryžkaulio srityje, kurią sudaro 5 slanksteliai S1-S5, arba juosmens - L1-L5.

Spina bifida S1 dažniausiai randama suaugusiems. Pagrindiniai latentinės formos požymiai, pradedant nuo paauglystės:

  • skausmas juosmens srityje - S1 arba S2, panašus į radikulito skausmą, kojų raumenų silpnumas; sumažėjęs jautrumas;

  • per didelis plaukų augimas pažeidimų vietoje, vorinių venų atsiradimas ant odos;

  • skilimą galima apčiuopti;

  • jausmas, tarsi kūnu teka elektros srovė;

  • lengvas šlapimo nelaikymas.

Nugaros bifida yra įgimtas defektas, net jei anomalija nustatoma suaugus.

Meningocelę aptikti nėra taip sunku, aiškiai matomas išvaržos maišelio formos išsikišimas, kuriame yra skysčio. Jis gali būti atviras arba padengtas plona, ​​žydra oda. Nugaros smegenų funkcijos dažniausiai nesutrinka, siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, naujagimiui parodoma skubi chirurginė korekcija.

Ši forma pasireiškia tuo laikotarpiu, kai vaikui ugdomi naudojimosi puoduku įgūdžiai. Pastebimi šie simptomai:

  • šlapimo kontrolės stoka, išmatų nelaikymas;

  • jutimo sutrikimai, judėjimo sutrikimai;

  • esant slankstelių tarpui L3 ir aukščiau, išsivysto apatinių galūnių paralyžius, visiškas nejudrumas.

Šiai rūšiai suaugusiems būdingi simptomai taip pat:

  • seksualinės funkcijos sutrikimas;

  • pusiausvyros praradimas, judesių koordinacija;

  • savanoriško judėjimo sutrikimo sindromas.

Sunki ligos forma – mielomeningocele, kai smegenų išvarža gerokai išsikiša per stuburo plyšį, pasižymi įvairiais neurologiniais sutrikimais. Klinikinis vaizdas yra įvairus, liga pažeidžia raumenų ir kaulų, šlapimo, virškinimo sistemas, ją lydi stiprus, nepakeliamas skausmas.

Suaugusiesiems mielomeningocele praktiškai nepasitaiko, nes. pacientų retai išgyvena iki tokio amžiaus.

Stuburo išsigimimas gali turėti rimtų pasekmių:

  • galvos smegenų hidrocefalija arba lašėjimas, dėmesio stoka, bloga atmintis;

  • kalbos, regėjimo, rijimo funkcijos pažeidimas;

  • priešlaikinis seksualinis vystymasis;

  • neuroziniai sutrikimai;

  • odos ligos;

  • širdies liga;

  • šlapimo takų patologija.

Nevisiškas nervinio vamzdelio uždarymas krūtinės ląstos srityje, slanksteliai D1-D12 arba gimdos kaklelio spina bifida C1-C7 nesuderinami su gyvybe.

Nugaros Bifida gydymas


Genetinės ligos prielaidos reikalauja gydytojo genetiko konsultacijos net nėštumo planavimo stadijoje. Jei būsimoji mama yra užsiregistravusi pas neurologą, tuomet būtina jį informuoti, vartojant prieštraukulinius vaistus, pakoreguoti gydymo režimą.

Dar prieš pastojimą pasirūpinkite būsima nėščiąja gera mityba, pradėkite vartoti B grupės vitaminų, folio rūgšties preparatus. Po pastojimo pradėkite kuo anksčiau atlikti diagnostines priemones, net embriono stuburo sistemos nervinio vamzdelio formavimosi stadijoje (19–22 savaitės). Tai svarbu, nes jei bus nustatyta anomalija ir prognozės blogos, bus sprendžiamas nėštumo nutraukimo klausimas.

Moteriai nusprendus pasilikti kūdikį, ankstyvos diagnostikos metodai padės pasirinkti geriausią gimdymo būdą, kad nugaros smegenys būtų kuo labiau apsaugotos nuo galimo sužalojimo ar infekcijos. Įtarus Bifidos nugarą, nurodomas cezario pjūvis.

Padeda nustatyti patologines anomalijas:

  • Ultragarsinis skenavimas- informatyvus, nekenksmingas vaisiui tyrimas, leidžiantis pamatyti ir įvertinti vaisiaus būklę, kraujagyslių sistemą, visus vidaus organus.

  • Kraujo chemija- vartoti 15-20 savaičių. Esant defektui, padidėja vaisiaus gaminamo alfa-fetoproteino koncentracija, pagal jos rodiklį sprendžiama apie nenormalaus vystymosi riziką. Norint patvirtinti rezultatą, būtina pakartotinė analizė.

  • Amniocentezė- nedidelio tūrio vaisiaus vandenų paėmimas per pilvo ertmę į amniono maišelį įkišus ilgą ploną adatą su ultragarsiniu punkcijos jutikliu. Skirtas kraujo tyrimui patvirtinti, analizuojamas taip pat kaip ir kraujas dėl alfa-fetoproteino.

  • apžiūra- jei yra paslėptų ar akivaizdžių įgimtos anomalijos požymių, atliekama iškart po gimimo.

  • Diagnostinės procedūros – galutinei diagnozei nustatyti. Jie skiriami panašiai kaip suaugusiesiems, gydytojo nurodymu.

Suaugusiesiems Bifida nugara diagnozuojama naudojant rentgeno spindulius, magnetinį rezonansą, kompiuterinę tomografiją, MRT su mielografija. Tai dažnai nutinka atliekant įprastą apžiūrą arba pagal gydytojo siuntimą, išduotą atsižvelgiant į paciento skundus dėl šlapimo nelaikymo ar neurologinio sutrikimo simptomų.

Jei diagnozė pasitvirtina, imamas papildomas bakteriologinis ir šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti vystymosi stadiją ir paskirti gydymą.

Nustačius naujagimio anomaliją, jam dažnai nedelsiant (per 24 valandas) skiriama operacija, tačiau visiškai išgydyti ligos neįmanoma, galima tik atsikratyti išorinių ligos apraiškų, intrauterinio formavimosi pažeidimo. stuburo sutrikimas greičiausiai pasireikš vėliau.

Tačiau būtina atlikti operaciją, kad būtų galima laiku uždaryti stuburo defektą ir taip apsaugoti stuburo nervus, šaknis ir nugaros smegenų funkcijas nuo tolesnio pažeidimo. Jei reikia, lygiagrečiai su smegenų dangalų mažinimu, įrengiamas tuščiavidurio vamzdelio pavidalo šuntas, kuris lieka organizme visą gyvenimą.

Manevravimas yra būtina prevencinė priemonė, užtikrinanti skysčių nutekėjimą ir užkirsti kelią hidrocefalijai. Ateityje reikalingas reguliarus neurologo ir pediatro stebėjimas.

Chirurginis patologinio defekto gydymas atliekamas daugiausia vaikams, skubiai, siekiant užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi ir palaikyti šlapimo ir virškinimo sistemos funkcijų motorinį aktyvumą. Naikinimo procesas yra negrįžtamas. Intrauterinė chirurgija stuburo defektui koreguoti nėra plačiai taikoma, nes. yra labai pavojingas tiek motinai, tiek vaisiui. Suaugusiesiems operacijos indikacija yra neurologinių ligų buvimas. Siekiant išvengti komplikacijų, pacientams skiriamas korsetų nešiojimas, masažas, kineziterapijos kursai, gydomoji mankšta.

Stuburo anomalija, kuri susidaro gimdos vystymosi stadijoje – spina bifida (lotyniškai vadinama „Spina bifida“). Mokslininkai nustatė, kad jau pirmąjį mamos nėštumo mėnesį jos vaisius gali susirgti šia liga. Kas tai yra? Spina bifida yra spina bifida. Liga gali kelti grėsmę kūdikio gyvybei su įvairiomis patologijomis. Tarp jų yra išvaržos, stuburo apsigimimai, lipomos (), nugaros smegenų vystymosi anomalijos, cistos - ne mirtinos ligos, tačiau reikalaujančios ypatingo dėmesio ir chirurgų įsikišimo. Yra paslėpta ir aiški bifida nugaros forma. Kiekvienais metais Rusijoje gimsta beveik 2000 vaikų su šiuo defektu. Daugeliu atvejų patologija pasireiškia sudėtinga forma.

Kas yra spina bifida

Šiai ligai būdingas nenormalus stuburo vystymasis, kuris pažeidžia nugaros smegenis ir aplinkinius nervus. Liga nepagydoma ir lydi žmogų visą gyvenimą. Vaikų nugaros bifida reikalauja naudoti korsetus ir specialius prietaisus, kurie bent kažkaip padės atlikti natūralią gyvenimo veiklą, nes liga labai paveikia centrinę nervų sistemą ir raumenų ir kaulų sistemą. Spina bifida skirstoma į tipus:

  1. Vidutinio sunkumo liga.
  2. Sunkus.

Sudėtingos formos prikausto žmogų prie invalido vežimėlio. Gydytojai gali tik palengvinti paciento būklę ir padėti jam išmokti judėti. Žmonės su šia diagnoze gimsta su viso stuburo ar bet kurio jo skyriaus defektais. Dažniausiai pažeidžiama apatinė nugaros dalis. 1 kryžkaulio slankstelis s1 kenčia. Lankas neauga. Šiame lygyje patologija nėra pavojinga. S1 srityje jis nesivysto ir neveikia kitų organų. Pagal anatominius vaikų kanonus kryžkaulis yra padalintas į atskirus slankstelius, kurie suaugus virsta vienalyte sistema. Juosmens l5 apatinio slankstelio patologija pasireiškia ne rečiau. Beveik 85% atvejų defektai yra susiję su apatine stuburo dalimi, likusieji diagnozuojami gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos srityse. Labiausiai paplitęs yra slankstelio l5 srities pažeidimas.

Chirurgija gali atkurti stuburo vientisumą, tačiau nepavyks sutvarkyti nervų. Gydytojų teigimu, kuo yda arčiau galvos, tuo situacija sunkesnė.

Nuosaikiausia iš bifida nugaros veislių yra paslėpta. Nėra ryškių nukrypimų ir patologijų, oda nesulaužyta. „Nugaros bifida“ latentinės formos diagnozė nustatoma, kai pažeidžiamas vienas iš slankstelių ir tuo pačiu neišeina nervai ar užpakalinė smegenų dalis. Dažniau tai yra slankstelis s1 arba l5. Gimęs vaikas, turintis tokią anomaliją, turi ryškią įdubimą slankstelio skilimo vietoje. Kartais nugaros smegenys yra pritvirtintos prie slankstelių. Tai dar viena iš anomalijų. Norma – laisvas stuburo nusmukimas be sąlyčio su stuburu.

  1. Meningocele. Vidutinė ligos forma. Esant tokiai formai, stuburo kanalas nėra uždarytas, o norint viską grąžinti į normalią, reikalinga operacija. Suaugusiesiems tokio tipo nugaros bifida sukelia virškinamojo trakto ir šlapimo sistemos veiklos sutrikimus.
  2. Lipomeningocele. Sunkesnis bifida nugaros pasireiškimas, kai riebalinis audinys, kuris paprastai nesiliečia su nugaros smegenimis, stumiasi per jį. Kūdikiams nervų struktūros gali ir nesutriko, tačiau galimos virškinimo trakto problemos. Chirurgija nurodoma.
  3. Mielomeningocelė. Sudėtinis bifido nugaros vaizdas. Kanalas, kuriuo praeina nugaros smegenys, nėra užblokuotas, o visas turinys išsikiša kartu su nervais. Be šių savybių, paciento oda šioje srityje yra deformuota. Sergantiems šio tipo ligomis pažeidžiami pilvaplėvės organai, išsivysto kompleksiniai kitų sistemų defektai.

Anomalijų priežastys – B grupės vitaminų ir ypač folio rūgšties trūkumas nėščios moters organizme ne tik pradinėse stadijose, bet ir visais trimestrais. Jei moteris vartoja prieštraukulinius vaistus, jai kyla pavojus, kad jos negimusiam kūdikiui gali išsivystyti nugaros bifida. Pradiniame vaisiaus vystymosi etape stuburas ir nugaros smegenys yra plokščios ląstelės, kurios vėliau susilanksto ir virsta nerviniu vamzdeliu. Jei tai neįvyksta arba praeina dalimis, yra baisi liga. To priežastis lieka visiškai nežinoma, tačiau mokslininkų prielaidos daromos prie išvadų apie 3 aplinkybių susiliejimą susiformuojant ligai: genetinį polinkį, netinkamą mitybą nėštumo metu ir nepalankią aplinką. Būsimoms mamoms patariama vartoti daugiau vitamino B, vengti vartoti antibiotikus.

Didelė spina bifida rizika yra tiems kūdikiams, kurių motinos serga cukriniu diabetu. Jei nėščios moters amžius artėja prie 40 metų ir tai pirmas vaikas, kai moteris priklauso socialiai neapsaugotam gyventojų sluoksniui, vartoja alkoholį, yra nutukusi, kyla pavojus, kad kūdikis gimdoje vystysis netinkamai. . Nėščiąsias medikai taip pat įspėja nesilankyti pirtyse ir nesinaudoti sūkurine vonia.

Ligos simptomai priklauso nuo formos ir sunkumo.

Yra šios apraiškos:

  1. Jei skilimas paslėptas, gali nebūti simptomų arba gali būti pastebėta nedidelė dėmelė patologijos srityje.
  2. Esant sunkesnėms formoms, simptomai išryškėja, slankstelis gali išsikišti ir tapti aiškiai matomas.
  3. Sudėtingomis formomis - galūnių (daugiausia apatinių) paralyžius, pilvaplėvės organų veiklos pažeidimas.

Tarp visiško kūno vystymosi nukrypimų:

  • smegenų sutrikimai - hidrocefalija;
  • medulla poslinkis į kaklo slankstelį aukštyn (sukelia reikšmingus kalbos sutrikimus);
  • nepakankamas nugaros smegenų išsivystymas, sukeliantis skoliozę ir kitas stuburo ligas;
  • ankstyvas seksualinis vystymasis;
  • neurozės;
  • perteklinis kūno svoris;
  • odos pažeidimas;
  • širdies sistemos negalavimai;
  • regėjimo pablogėjimas.

Liga diagnozuojama nėštumo stadijoje naudojant stuburo MRT arba KT. Taip pat atliekamos kitos diagnostinės manipuliacijos. Tarp jų – vaisiaus stuburo pradūrimas per motinos pilvo ertmę, siekiant paimti medžiagą laboratoriniam tyrimui. Ultragarsas taip pat padeda atpažinti ligą pradiniame kūdikio vystymosi etape. Kraujo biochemija taip pat atliekama pagal rodiklius, kurie nustato negalavimo buvimą.

Šis tyrimas atliekamas nuo 16 iki 19 nėštumo savaitės dailiosios lyties atstovėms, kurių šeimoje buvo tokių anomalijų arba kurios anksčiau buvo pagimdžiusios kūdikius su nugaros bifida. Kai tik gimsta kūdikis su tokia diagnoze, kyla pavojus, kad plyš maišelio, kuriame yra išvarža, sienelė ir užkrėsti kaimyniniai audiniai.

Vaikai, kuriems diagnozuota spina bifida, kenčia nuo apatinės nugaros ar krūtinės skausmo. Jie turi motorinės sistemos sutrikimų. Yra išmatų ir šlapimo nelaikymas. Stuburas deformuotas. Maždaug 20% ​​pacientų kenčia nuo stuburo išvaržos. Net sėdėdami neįgaliojo vežimėlyje jie negali normaliai judėti. Šiems vaikams parodoma operacija, kad jie tiesiog gautų galimybę socialiai prisitaikyti.

Gydymas atliekamas jau kūdikio intrauterinio vystymosi stadijoje. Pašalinama išvarža ar kiti defektai. Tačiau ši intervencija atliekama retais atvejais. Tokiu būdu galima išvengti hidrocefalijos ir kitų anomalijų išsivystymo. Šie vaikai turės galimybę judėti su sąlyga, kad vėliau bus gydomas po gimimo. Ši technika dar nebuvo plačiai pritaikyta Rusijoje.

Dažniausias variantas yra pašalinti ligą iškart po gimimo. Pageidautina, kad tai įvyktų po cezario pjūvio. Kūdikis iš pradžių operuojamas, o vėliau gydomas. Cezario pjūvis būtinas, kad natūralaus gimdymo metu nebūtų pažeistas kūdikio stuburas. Vaiko operacija atliekama pirmą dieną po gimimo. Chirurgai uždaro kaulo defektą ir nepažeidžia čiulpų. Jei nervų struktūra jau buvo pažeista, jų atkurti nepavyks.

Svarbiausia yra išsaugoti kūdikio motorinę funkciją ir gebėjimą normaliai atlikti svarbias gyvybines kūno funkcijas. Reabilitacijos stadijoje naudojamos priemonės atsigauti po traumos: protezai, gydomoji mankšta, fizioterapija.

Kai kuriais atvejais tai ypač tikėtina, kai moters nėštumo metu gydytojai nepastebėjo, vaikams liga nustatoma atsitiktinai, diagnozuojant nusiskundimus. Tokiu atveju MRT analizės rezultatas bus baisi diagnozė. Gydytojai imasi priemonių dirbdami su stuburu taip, kad nebūtų pažeistos nugaros smegenys. Suaugusiesiems operacijos atliekamos tik esant ligos komplikacijai. Kitais atvejais terapija sumažinama iki prevencijos. Be fizioterapijos, pacientai nešioja specialų korsetą.

Dažnai tenka atlikti ne vieną, o kelias operacijas įvairiais intervalais. Būtina pašalinti smegenų skystį arba išvaržą. Tai priklauso nuo mažo paciento organizmo reakcijos į ankstesnes intervencijas. Jei po to atsiranda skausmų ar deformuojasi stuburas, chirurgai daro išvadą, kad nugaros smegenys, nepaisant visų pastangų, yra fiksuotos ir greta slankstelių. Pacientui atliekama nauja operacija.

Bifida sergantys pacientai ir jų artimieji nerimauja dėl savo tolimesnio gyvenimo ir jo naudingumo. Socialinė adaptacija, anot gydytojų, yra įmanoma. Kuo žemiau disfunkcija buvo sutelkta į stuburą, tuo palankesnė prognozė.

Šiandien mokslininkai sutaria, kad vaisiaus nervinio vamzdelio vystymosi patologijos yra dažniausios. Moterims, norinčioms pagimdyti sveiką vaiką, profilaktiškai apie savo sveikatą reikia pagalvoti dar prieš nėštumą.

Svarbiausia yra planuoti. Be reikalingo vitaminų komplekso vartojimo (kaip paskyrė gydytojas), reikia atkreipti dėmesį į nuodugnesnį tyrimą. Net jei artimiausi ir tolimi moters giminaičiai neturėjo panašių patologijų, svarbu pasikonsultuoti su genetiku.

Žinoma, kad medicinos mokslininkai prieš kurį laiką išmoko išvengti vaisiaus nervinio vamzdelio anomalijų. Moterims, kurių šeimoje buvo pastebėti tokie defektai, gydytojai rekomenduoja prieš nėštumą ir iki 3 trimestro vartoti daug folio rūgšties. Dozes kiekvienu atveju nustato gydytojas.

Kai kuriose Europos šalyse folio rūgštis rekomenduojama visoms be išimties nėščiosioms. Šis vaistas netgi pateko į privalomą nemokamų vaistų, skiriamų besilaukiančioms mamoms, sąrašą. Taigi kūdikių sergamumas ligomis per pastaruosius 5 metus gerokai sumažėjo. Tačiau Rusijoje ši technika dar nepraktikuojama.

Moterims patariama valgyti daug folio rūgšties turintį maistą: vaisius, daržoves, kruopas. Gausu šios medžiagos: salotos, žalios daržovės, špinatai, petražolės ir krapai, kopūstai, juodieji serbentai, erškėtuogės, avietės.

Daržovės: burokėliai, žirniai, morkos, agurkai. Vaisiai: bananai, abrikosai, apelsinai. Iš gyvūninės kilmės produktų: mėsos, pieno, žuvies. Tačiau prisotinti maisto, kuriame gausu vitamino B9, nepakanka. Folio rūgštį būtina vartoti kaip vaistą, kaip nurodė gydytojas.

Kita prevencinė priemonė – informavimas. Moteris turėtų žinoti, kodėl nėštumo metu būtina vartoti tam tikrus vaistus ar vitaminus, kokius maisto produktus reikėtų įtraukti į racioną, kad kūdikiui neatsirastų nugaros bifida.

Apibrėžimas

Patologija – tai įgimta būklė, kai kai kurie stuburo lankai (vienas ar keli) nėra visiškai uždaryti. Tai apsigimimas, susiformavęs vaisiui pirmosiomis vystymosi savaitėmis, tai yra tuo metu, kai susidaro stuburas. Dažniausiai liga naujagimiams diagnozuojama gana greitai.

Būtina pašalinti patologiją, nes tai neigiamai veikia visą raumenų ir kaulų sistemą, gali gerokai pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Jis pašalinamas chirurgine intervencija, kuri atliekama iš karto, tai yra dar kūdikystėje, o gydymas dar papildomas vaistais.

Liga gana plačiai paplitusi, kad jai net buvo priskirtas kodas pagal TLK 10 (Tarptautinė ligų klasifikacija, dešimtasis leidimas). Pagal šią klasifikaciją, bifida sukimas turi kodus Q 05.0 - Q 05.9. Kiekviena lokalizacija turi savo kodą.

Dešimtajame Tarptautinės ligų klasifikacijos leidime okultinė spina bifida liga neįtraukta į pagrindinį skyrių. Jis buvo perkeltas į įgimtų krūtinės ląstos patologijų skyrių, kur jam suteiktas žymėjimas Q76.

Liga gali būti apibrėžiama įvairiais būdais. Nurodomas stuburo skyrius, slankstelio skaičius. Taigi pavadinimas spina bifida posterior s1 reiškia pirmojo kryžmens srities slankstelio nugalėjimą. Čia užpakalinis yra skyriaus žymėjimas, o c1 yra slankstelio numeris. Dažniausias stuburo pažeidimas l5 srityje.

Ligos prevencija

Kadangi liga yra genetinio pobūdžio, ji vystosi intrauterinio formavimosi stadijoje, tokia liga neturi jokių patogenų. Kai kurie gydytojai vaisiaus nugarą vis dar sieja su infekcijomis, su kuriomis būsimoji motina sirgo nėštumo metu, su patogenais, su kuriais buvo veikiamas jos kūnas. Šiuo požiūriu pavojingiausios yra šios infekcinių ligų rūšys:

  1. Toksoplazmozė;
  2. Gripas (kai kurios padermės labiau nei kitos);
  3. Raudonukė.

Nustatyta, kad šių infekcijų perdavimas didesniu mastu nei kitų prisideda prie patologijos atsiradimo.

Gydymas atliekamas jau kūdikio intrauterinio vystymosi stadijoje. Pašalinama išvarža ar kiti defektai. Tačiau ši intervencija atliekama retais atvejais. Tokiu būdu galima išvengti hidrocefalijos ir kitų anomalijų išsivystymo. Šie vaikai turės galimybę judėti su sąlyga, kad vėliau bus gydomas po gimimo. Ši technika dar nebuvo plačiai pritaikyta Rusijoje.

Dažniausias variantas yra pašalinti ligą iškart po gimimo. Pageidautina, kad tai įvyktų po cezario pjūvio. Kūdikis iš pradžių operuojamas, o vėliau gydomas. Cezario pjūvis būtinas, kad natūralaus gimdymo metu nebūtų pažeistas kūdikio stuburas. Vaiko operacija atliekama pirmą dieną po gimimo. Chirurgai uždaro kaulo defektą ir nepažeidžia čiulpų. Jei nervų struktūra jau buvo pažeista, jų atkurti nepavyks.

Svarbiausia yra išsaugoti kūdikio motorinę funkciją ir gebėjimą normaliai atlikti svarbias gyvybines kūno funkcijas. Reabilitacijos stadijoje naudojamos priemonės atsigauti po traumos: protezai, gydomoji mankšta, fizioterapija.

Kai kuriais atvejais tai ypač tikėtina, kai moters nėštumo metu gydytojai nepastebėjo, vaikams liga nustatoma atsitiktinai, diagnozuojant nusiskundimus. Tokiu atveju MRT analizės rezultatas bus baisi diagnozė. Gydytojai imasi priemonių dirbdami su stuburu taip, kad nebūtų pažeistos nugaros smegenys.

Dažnai tenka atlikti ne vieną, o kelias operacijas įvairiais intervalais. Būtina pašalinti smegenų skystį arba išvaržą. Tai priklauso nuo mažo paciento organizmo reakcijos į ankstesnes intervencijas. Jei po to atsiranda skausmų ar deformuojasi stuburas, chirurgai daro išvadą, kad nugaros smegenys, nepaisant visų pastangų, yra fiksuotos ir greta slankstelių. Pacientui atliekama nauja operacija.

Bifida sergantys pacientai ir jų artimieji nerimauja dėl savo tolimesnio gyvenimo ir jo naudingumo. Socialinė adaptacija, anot gydytojų, yra įmanoma. Kuo žemiau disfunkcija buvo sutelkta į stuburą, tuo palankesnė prognozė.

Prevencija – tai savalaikė genetiko konsultacija prieš planuojant nėštumą ir galimas jo atmetimas, jei yra didelė rizika susilaukti vaiko su patologija.

Nėščia moteris turi vartoti folio rūgšties preparatus, vitaminų kompleksus, gerai maitintis ir atsisakyti žalingų įpročių.

Klinikinės apraiškos

Ši patologijos forma paprastai nesuteikia klinikinių apraiškų ir yra rentgeno radinys. Bet kai kuriems pacientams (iki 35 proc.) periodiškai jaučiamas nugaros skausmas, tirpimas juosmens srityje, rečiau silpnumas kojose (20 proc.), šlapinimosi/tuštinimosi sutrikimai (iki 10 proc.).

Objektyviai ištyrus pacientą, galima nustatyti lokalią hipertrichozę, odos pigmentaciją, kapiliarines hemangiomas, odos pakitimus defekto lygyje (80%). Defektą galima apčiuopti 50% atvejų. Sumažėjęs jautrumas juosmens-kryžmens srityje – 30 proc. Trofiniai sutrikimai juosmens lygyje – 20 proc. Dubens sutrikimai – 10 proc.

Simptomai

Ligos simptomai priklauso nuo formos ir sunkumo.

Yra šios apraiškos:

  1. Jei skilimas paslėptas, gali nebūti simptomų arba gali būti pastebėta nedidelė dėmelė patologijos srityje.
  2. Esant sunkesnėms formoms, simptomai išryškėja, slankstelis gali išsikišti ir tapti aiškiai matomas.
  3. Sudėtingomis formomis - galūnių (daugiausia apatinių) paralyžius, pilvaplėvės organų veiklos pažeidimas.

Tarp visiško kūno vystymosi nukrypimų:

  • smegenų sutrikimai - hidrocefalija;
  • medulla poslinkis į kaklo slankstelį aukštyn (sukelia reikšmingus kalbos sutrikimus);
  • nepakankamas nugaros smegenų išsivystymas, sukeliantis skoliozę ir kitas stuburo ligas;
  • ankstyvas seksualinis vystymasis;
  • neurozės;
  • perteklinis kūno svoris;
  • odos pažeidimas;
  • širdies sistemos negalavimai;
  • regėjimo pablogėjimas.

Liga diagnozuojama nėštumo stadijoje naudojant stuburo MRT arba KT. Taip pat atliekamos kitos diagnostinės manipuliacijos. Tarp jų – vaisiaus stuburo pradūrimas per motinos pilvo ertmę, siekiant paimti medžiagą laboratoriniam tyrimui. Ultragarsas taip pat padeda atpažinti ligą pradiniame kūdikio vystymosi etape. Kraujo biochemija taip pat atliekama pagal rodiklius, kurie nustato negalavimo buvimą.

Šis tyrimas atliekamas nuo 16 iki 19 nėštumo savaitės dailiosios lyties atstovėms, kurių šeimoje buvo tokių anomalijų arba kurios anksčiau buvo pagimdžiusios kūdikius su nugaros bifida. Kai tik gimsta kūdikis su tokia diagnoze, kyla pavojus, kad plyš maišelio, kuriame yra išvarža, sienelė ir užkrėsti kaimyniniai audiniai.

Vaikai, kuriems diagnozuota spina bifida, kenčia nuo apatinės nugaros ar krūtinės skausmo. Jie turi motorinės sistemos sutrikimų. Yra išmatų ir šlapimo nelaikymas. Stuburas deformuotas. Maždaug 20% ​​pacientų kenčia nuo stuburo išvaržos. Net sėdėdami neįgaliojo vežimėlyje jie negali normaliai judėti. Šiems vaikams parodoma operacija, kad jie tiesiog gautų galimybę socialiai prisitaikyti.

Vaikų ligos apraiškos gali būti skirtingos, ne visada turi ryškų specifinį pobūdį. Šios patologijos vystymasis gali sukelti tokius pažeidimus:

  1. Urogenitalinės sistemos problemos;
  2. žarnyno problemos, vidurių užkietėjimas;
  3. Rachiocampsis;
  4. Eisenos, laikysenos pažeidimas;
  5. Sunkesniais atvejais gali būti apatinių galūnių mobilumo problemų, kojų silpnumas arba visiškas paralyžius.

Tačiau liga labai retai vystosi latentiškai (tokie simptomai atsiranda tik esant latentinei formai). Dažniausiai jo buvimas diagnozuojamas pirmosios medicininės apžiūros metu, nedelsiant pašalinamas. Patologijos buvimą galite nustatyti pagal šiuos požymius:

  1. Odos spalvos pasikeitimas, pigmentacija patologinio slankstelio vietoje;
  2. Depresija patologijos vystymosi vietoje;
  3. Audinių išsikišimas, pigmentacijos pasikeitimas pažeistoje vietoje;
  4. Į maišelį panašus audinių išsikišimas pažeistoje vietoje be odos pigmentacijos pokyčių.

Suaugusiesiems ši liga beveik niekada nediagnozuojama, nes labai retai ji būna tokia latentinė, kad nediagnozuojama vaikystėje.

Spina bifida pasireiškimai priklauso nuo ligos formos ir gali skirtis nuo odos anomalijų su latentine forma, kurią sunku susieti su stuburo patologijomis, iki sunkių nervų sistemos pažeidimų.

Vaikams

Vaikams latentinė nervinio vamzdelio malformacijos forma dažniausiai nepasireiškia. Retais atvejais vaikas gali išmokti vaikščioti vėliau nei jo bendraamžiai, tačiau tai nėra būtina.

Meningocele kryžkaulyje dažnai pradeda ryškėti tik tada, kai vaikas yra treniruojamas.

Skirtingai nei sveiki bendraamžiai, jis prastai kontroliuoja dubens organų funkcijas ir toli gražu ne visada gali laiku paprašyti puoduko.

Jei meningocele yra juosmens srityje, tada prie šlapimo ir išmatų nelaikymo pridedamas kojų jautrumo ir judesių pažeidimas.

Vaikas šiuo atveju negali išmokti vaikščioti, jei pažeidimo lokalizacija yra aukštesnė nei trečiasis juosmens segmentas, tada išsivysto abiejų apatinių galūnių paralyžius.

Meningomielocelė pasireiškia kojų paralyžiumi, dubens organų veiklos sutrikimais, skausmu pažeistoje vietoje (nugaros apačioje arba kryžkaulyje). Jei defekto nepadengia oda, sergantis vaikas patiria nepakeliamą skausmą.

Nervinio vamzdelio defektai krūtinės ląstos ir gimdos kaklelio srityse praktiškai nerandami, nes dažnai nesuderinami su gyvybe.

Suaugusiesiems

Suaugusiesiems dažniausiai pasireiškia latentinė forma. Tai nesukelia didelių judėjimo sutrikimų, tačiau galimi apatinės nugaros dalies skausmai, per didelis plaukų augimas ir voratinklinės venos odoje. Defektas gali būti apčiuopiamas.

Suaugusiųjų meningocele lydi šlapimo ir išmatų nelaikymas, lytinės funkcijos sutrikimas, kojų jautrumo praradimas, netvirta eisena arba valingų kojų judesių trūkumas.

Sunkiais atvejais pacientas juda invalido vežimėlyje. Net jei pacientas vaikystėje buvo operuotas, kai kurie stuburo išvaržos požymiai gali likti visam gyvenimui. Vaikai, sergantys meningomielocele, retai išgyvena iki pilnametystės, todėl suaugusiesiems ši ligos forma beveik nerandama.

Pirmuosius ligos požymius galima pastebėti jau gimus vaikui. Tačiau jų sunkumo laipsnis priklauso nuo ligos eigos sunkumo. Išoriniai požymiai skiriasi priklausomai nuo patologijos formos:

  • esant paslėptam skilimui, dažniausiai jokių simptomų nepastebima, gali būti nedidelė dėmė ar įdubimas juosmeninės stuburo dalies lygyje;
  • sergant meningocele, matomas cistinis išsikišimas maišelio su skysčiu pavidalu;
  • Mielomeningocelei būdinga atvira ertmė, pro kurią išsikiša nugaros smegenys ir nervai.

Be to, dėl nervų šaknelių suspaudimo atsiranda kitų simptomų. Dažniausiai tai yra apatinių galūnių pažeidimas parezės ar paralyžiaus forma, šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkcija, stuburo kreivumas, nugaros ir kojų skausmas. Jų sunkumas priklauso nuo ligos eigos sunkumo. Kai kuriems pacientams jie atsiranda tik suaugus ir netrukdo normaliam gyvenimui.

Lengviausia spina bifida forma dažniausiai pasireiškia juosmens-kryžmens srityje L5 slankstelio lygyje. 75% pacientų patologiją galima pastebėti dėl plaukų augimo, apgamo, odos paraudimo ar įdubimų ant stuburo, kurie apčiuopiami palpuojant. Tačiau dažniausiai patologija nustatoma su amžiumi, kai atsiranda žarnyno ir šlapimo pūslės darbą kontroliuojančių nervų galūnėlių pažeidimo požymių, taip pat kojų raumenų silpnumas. Pagrindinis šios ligos formos simptomas yra šlapimo nelaikymas. Būna ir nugaros skausmų, vystosi skoliozė.


Sunkiais atvejais liga diagnozuojama iš karto po vaiko gimimo, nes simptomai yra ryškūs.

Meninogocelė ir mielomeningocele taip pat dažniausiai atsiranda juosmens srityje. Todėl neurologiniai simptomai pasireiškia apatinių galūnių jautrumo sumažėjimu ir Urogenitalinės sistemos organų veiklos pablogėjimu. Galimi dubens organų pažeidimai, protinis atsilikimas ir mokymosi sutrikimai, hidrocefalija.

Spina bifida simptomai labai skiriasi, priklausomai nuo konkretaus vaiko formos ir sunkumo. Pavyzdžiui, gimus:

  • Esant latentiniam skilimui (spina bifida occulta) gali nebūti jokių akivaizdžių požymių ar simptomų – ​​tik nedidelė dėmė, depresija ar apgamas.
  • Esant meningocelei, atsiras į maišelį panašus išsikišimas, kuris bus nugaroje, stuburo srityje.
  • Sergant mielomeningocele, taip pat atsiras išsikišimas, tačiau pakitus odai atsilaisvins nervai ir nugaros smegenys.

Esant sunkiam spina bifida, lokalizuotam juosmeninėje stuburo dalyje, gali pasireikšti šie simptomai: apatinių galūnių paralyžius, šlapimo pūslės, žarnyno funkcijos sutrikimas. Be to, tokie pacientai, kaip taisyklė, gali turėti kitų vystymosi anomalijų:

  • Hidrocefalija pasireiškia 75 procentais mielomeningocelės atvejų ir dėl šios būklės reikalingas operatyvus endoskopinis gydymas, kad būtų atkurtas normalus CSF tekėjimas arba šuntas skysčių pertekliui nutekėti iš smegenų.
  • Chiari anomalija (smegenų pasislinkimas į viršutinius kaklo slankstelius) gali sukelti smegenų kamieno spaudimą, kuris gali pasireikšti kalbos, rijimo ir galūnių motorikos sutrikimais.
  • Nepakankamas nugaros smegenų išsivystymas Ortopedinės problemos, įskaitant skoliozę, kifozę, klubo displaziją (įgimtą išnirimą), kombinuotas deformacijas, šleivapėdystę ir kt.
  • Ankstyvas brendimas (ypač merginoms, turinčioms spina bifida ir hidrocefalija).
  • depresija ir kitos neurozinės būklės
  • nutukimas
  • dermatologinės problemos
  • šlapimo takų vystymosi anomalijos.
  • širdies liga
  • regėjimo problemos

Komplikacijos

Jei liga yra lengva, pacientas gali pasveikti, gyventi daugiau ar mažiau įprastą gyvenimą. Tačiau dažniausiai normali motorinė veikla neatsistato, žmogui visą gyvenimą reikia vežimėlio, ramentų ar specialių rekvizitų.

Patologija paveikia smegenų būklę – sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas, pasislenka viršutinis kaklo slankstelis. Dėl to išsivysto neurologinės ligos. Yra rijimo, kalbos, raumenų silpnumo, protinio atsilikimo sutrikimų.

Paprastai Bifida nugarą sunkios formos vaikams lydi kitos vystymosi patologijos. Taip yra dėl stuburo struktūros pažeidimo. Dažniausiai patologija atsispindi smegenų būklėje. Hidrocefalija gali išsivystyti dėl CSF skysčio nutekėjimo pažeidimo, Chiari anomalijos, kai nugaros smegenys pasislenka į viršutinį kaklo slankstelį ir suspaudžia smegenis.

Hidrocefalija yra dažniausia vaikų sunkios ligos komplikacija.

Spina bifida yra rimta patologija, paveikianti viso organizmo būklę. Net jei defektas gimimo metu nėra labai pastebimas, ateityje suaugusiems ir vaikams išsivystys įvairaus sunkumo pasekmės:

  • rimti laikysenos pažeidimai, dažniausiai - skoliozė;
  • šleivapėdystė, plokščiapėdystė ir kitos galūnių deformacijos;
  • nutukimas;
  • širdies veiklos sutrikimai;
  • neryškus matymas;
  • Urogenitalinės sistemos patologijos, pavyzdžiui, enurezė ar dažnos infekcijos;
  • žarnyno veiklos sutrikimas;
  • meningitas;
  • dermatologinės ligos, alergija lateksui;
  • raumenų silpnumas, mėšlungis;
  • prasta atmintis, maža koncentracija, mokymosi sutrikimai;
  • depresija, neurozės.

Dėl šios priežasties daugeliu atvejų pacientams, sergantiems spina bifida, kariuomenėje draudžiama. Karinė tarnyba galima tik esant lengvam patologijos laipsniui be komplikacijų ir matomų simptomų.

Sergamumas (100 000 žmonių)

Ką daryti, jei įtariate spina bifida

  • AFP analizė

    Ginekologijoje alfa-fetoproteino analizė yra vienas iš pagrindinių chromosomų sutrikimų ir vaisiaus patologijų žymenų nėštumo metu. Nėštumo metu AFP gali padidėti dėl spina bifida.

Ligos prevencija

Prevencija – tai kruopštus moters ištyrimas nėštumo planavimo etape, atsižvelgiant į genetinį polinkį ir dabartinę jos būklę. Svarbu vengti neigiamų veiksnių įtakos vaisiui. Svarbu stiprinti organizmą, skirti ypatingą dėmesį folio rūgšties vartojimui.

Pastaruoju metu daug dėmesio skiriama vaisiaus nervinio vamzdelio patologijų profilaktikai. Norėdami tai padaryti, net planuojant nėštumą, moteriai rekomenduojama atlikti tyrimą ir gauti gydytojo genetiko, terapeuto ir ginekologo patarimą. Jei yra didelė nervinio audinio defektų atsiradimo rizika, nėštumo metu reikia stengtis užkirsti kelią teratogeninių veiksnių poveikiui vaisiui.

Šiuolaikiniai tyrimai parodė, kad nervinio vamzdelio patologijų vystymasis yra susijęs su tam tikrų mikroelementų, ypač folio rūgšties, trūkumu. Mokslininkai mano, kad papildomas šio mikroelemento suvartojimas žymiai sumažina deformacijos riziką. Todėl daugelyje šalių moterims primygtinai rekomenduojama tris mėnesius iki pastojimo, taip pat pirmąjį nėštumo trimestrą kasdien vartoti po 400 mg folio rūgšties. Tai padeda užpildyti jo trūkumą ir užtikrinti tinkamą vaiko nervinio audinio vystymąsi.

Nėštumo metu moteris turi būti prižiūrima ginekologo, reguliariai tikrinama. Be kraujo tyrimų, patologiją galima nustatyti ultragarsu arba MRT. Nustačius nervinio vamzdelio defektą, moteriai dažnai patariama nėštumą nutraukti. Juk yra didelė rizika susirgti sunkia ligos forma – mielomeningocele, dėl kurios naujagimis tampa ankstyvas neįgalumas arba mirtis.

Nepaisant to, kad ši stuburo patologija nėra dažna, kiekvienai moteriai, planuojant vaiką, patariama užkirsti kelią jos išsivystymo rizikai. Kad vaisiaus nervinio audinio formavimasis vyktų be nukrypimų, būtina atmesti teratogeninių veiksnių įtaką ir užtikrinti pakankamą būtinų mikroelementų patekimą į organizmą.

Kai kuriems vaikams apžiūros metu net gimdoje ar iškart po gimimo nustatomi rimti. Tai ypač pavojinga, jei pažeidimas pažeidžia stuburą ir dalį nugaros smegenų. Toks defektas gali baigtis vaiko mirtimi ar rimtais sveikatos sutrikimais, pareikalauti gydytojų ypatingo dėmesio kūdikiui ir atlikti sudėtingas chirurgines operacijas.

Vienas iš liūdnai pagarsėjusių ir dažnai praneštų stuburo apsigimimų yra spina bifida. Tai įgimtas defektas, atsirandantis, jei vaisiaus vystymosi metu nebuvo tinkamai suformuotos nugaros smegenys, jų membranos ir kaulinės stuburo dalys.

Apsigimimo požymiai: spina bifida

Rusijoje, remiantis statistika, maždaug vienas iš 3000 naujagimių gimsta su spina bifida (spina bifida). Tai specifinis įgimtas defektas, apsigimimas, kuris pažodžiui reiškia „skilęs stuburas“ arba „spina bifida“. Tokie apsigimimai (yra keletas variantų) reiškia, kad pačios nugaros smegenys, taip pat tam tikro skyriaus smegenų dangalai ir slanksteliai gimdoje susiformavo neteisingai, nepilnai.

Daugumai kūdikių, gimusių su šiuo apsigimimu, paprastai atsiranda tam tikras patinimas, disko išvarža, kuris išeina iš stuburo. Jis gali būti įvairaus dydžio, nuo 1-2 cm iki 15 cm ar daugiau. Remiantis prenataliniu patikrinimu, tokie apsigimimai šiandien gali būti aptikti net gimdoje. Tačiau kiek stiprus bus defektas, kaip tai paveiks kūdikio sveikatą po gimimo, gydytojai negali iš karto pasakyti.


Net jei vaikui nėštumo metu įtariama spina bifida, tai nereiškia, kad tėvai jaučiasi visiškai pasirengę pašalinti galimas komplikacijas, kurios gali svyruoti nuo nedidelių fizinių sunkumų iki rimto protinio ir fizinio atsilikimo. Vaikas gali gimti neišnešiotas arba laiku, o priklausomai nuo kitų sistemų ir organų pažeidimo bei disfunkcijos lygio skiriasi prognozės: nuo gana palankios iki sunkios negalios ir net vaiko mirties.

Tai ne tik stuburo struktūros pažeidimas ir nenormalus nugaros smegenų membranų išdėstymas. Tai daugialypė patologija, kuri gali apimti žarnyno ir šlapimo pūslės problemas, tokias kaip šlapimo takų infekcijos ir šlapimo nelaikymas. Be to, palaipsniui pridedamos ortopedinės problemos, tokios kaip galūnių deformacijos ir neurologiniai sutrikimai, mokymosi problemos.

Tačiau dažnai spina bifida gali būti pašalinta, o vaikas, gimęs su patologija, šiandien gali išaugti į pilnavertį suaugusįjį. Ekspertai teigia, kad dauguma sėkmingai operuotų vaikų gerai mokosi, dalyvauja sporte ir varžybose.

Galimos Spina Bifida priežastys: kodėl veikia nugaros smegenys?

Neaišku, kas tiksliai sukelia spina bifida ir nugaros smegenų defektus, tačiau, kaip ir daugelis kitų apsigimimų, tikėtina, kad tai yra genetinių ir aplinkos veiksnių derinys. Pavyzdžiui, folio rūgštis vaidina svarbų vaidmenį formuojant nervų sistemą ir yra atsakinga už smegenų ir nugaros smegenų formavimąsi. Vitaminas B9 padeda išvengti spina bifida ir kitų nervinio vamzdelio defektų, o tai yra pagrindinė priežastis, dėl kurios šio vitamino skiriamas ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Be to, moteris, planuojančiai nėštumą, gydytojai dažnai rekomenduoja vartoti folio rūgšties, kad kompensuotų jos trūkumą. Tačiau dažnai priežastys, kodėl stuburas ir nugaros smegenys su jo membranomis turi nenormalią struktūrą, lieka neaiškios.


Dauguma vaikų, sergančių spina bifida, turi vieną iš trijų defekto variantų. Kiekvienas iš jų turi specifinę gydymo strategiją netrukus po gimimo (jei ją galima operuoti).

Spina Bifida Occulta yra pats palankiausias ydų tipas. Turi mažą spina bifida. Kadangi tai nesukelia nugaros išvaržos, dažniausiai ji nesukelia sveikatos problemų ir nereikalauja gydymo, dažnai diagnozuojama ne iki paauglystės, jei išvis. Maždaug 15% sveikų žmonių turi tokį defektą, bet apie tai nežino.

Meningocele yra spina bifida rūšis, kai smegenų skysčio išvarža išsikiša per kūdikio stuburo plyšį. Defektas dažniausiai gydomas chirurginiu būdu, tačiau gali sukelti nedidelių sveikatos problemų ir visą gyvenimą tekti lankytis pas gydytoją.

Mielomeningocele yra sunkiausias, dažniausias defekto tipas. Dažnai tai lemia vaiko negyvybiškumą arba mirtį ankstyvame amžiuje. Su juo išvarža su smegenų skysčiu išsikiša pro spina bifida, kaip ir meningocele. Tačiau disko išvaržoje taip pat yra dalis nugaros smegenų ir stuburo nervų, kuriuos pažeidžia judėjimas.

Nors šia forma sergantiems naujagimiams paprastai atliekama operacija, siekiant nedelsiant apsaugoti nugaros smegenis nuo vėlesnių pažeidimų, tai nėra galutinis gydymas. Kūdikiai ir suaugusieji, sergantys mielomeningocele, visą gyvenimą turi sveikatos problemų ir komplikacijų, įskaitant žarnyno ir šlapimo pūslės problemas, taip pat paralyžių ar kitas motorinės funkcijos problemas.

Galimas Spina Bifida poveikis: gydytojų prognozės

Pasak gydytojų, komplikacijos ir sveikatos problemos, susijusios su spina bifida, labai skiriasi priklausomai nuo defekto varianto, taip pat nuo stuburo dalies vietos. Pavyzdžiui, vaikas, kurio stuburo anga yra maža, turės mažiau komplikacijų, susijusių su raumenų funkcija ir pojūčiu, nei tiems, kurių anga yra didelė. Tai priklauso nuo nervų kamienų, kuriuos paveikė pažeidimas, skaičiaus. Be motorinės funkcijos, virškinimo trakto problemų ir mokymosi sunkumų, gydytojas tokiam vaikui gali nustatyti alergijas ir odos problemas, sausgyslių uždegimą ir seksualinę disfunkciją.