Hiperbilirubinemia është një gjendje patologjike kur niveli i bilirubinës në gjak rritet. Zhvillimi i sëmundjes provokohet nga sëmundje të ndryshme të organeve të brendshme. Këto janë dështimi i mëlçisë dhe sëmundja e gurëve të tëmthit. Nëse procesi i hiperbilirubinemisë është në fazën e parë të zhvillimit, atëherë terapi specifike nuk kryhet. Në disa raste, fshikëza e tëmthit fillon të inflamohet.

Shumica e mjekëve nuk e konsiderojnë këtë gjendje si një patologji të pavarur. Përkundër faktit se ka kodin e vet ICD-10, ai klasifikohet si simptomë e një procesi të caktuar patologjik. Sidoqoftë, një ose një shenjë tjetër tregon zhvillimin e një devijimi në trup.

Etiologjia

Shkaqet e hiperbilirubinemisë janë si më poshtë:

• predispozicion gjenetik;
• alkool ose drogë;
• sëmundjet infektive;
• transfuzion gjaku gabimisht i pasaktë kur grupi dhe faktori Rh nuk përputhen;
• sëmundjet autoimune;
• formë kronike;
• procesi inflamator i indeve të mëlçisë;
• leucemia;
• neoplazi te llojeve te ndryshme;
• hemorragji në zgavrën e barkut pas lëndimit;
• përdorimi i steroideve;
• përdorimi i agjentëve antipiretikë dhe antibakterialë.

Sindroma e identifikuar e zhvillimit të hiperbilirubinemisë ndikon negativisht në sistemin nervor. Mund të shkaktojë edhe helmim të trupit.

Nëse rritja e bilirubinës rritet paralelisht me sëmundje të tilla si cirroza, kjo tregon se gjendja e pacientit është jashtëzakonisht serioze. Kjo mund të ndodhë veçanërisht pas kolecistektomisë.

Nëse kjo gjendje shfaqet gjatë shtatzënisë, do të thotë se ka ndodhur stanjacion biliar për shkak të estrogjenit. Edhe pse kjo ndodh rrallë, është ende e nevojshme të konsultoheni me një mjek i cili do të përshkruajë një ekzaminim, duke shmangur kështu zhvillimin e patologjive serioze.

Çdo formë dhe varietet i sëmundjes ka kodin e vet ICD-10.

Klasifikimi

Kjo patologji ka klasifikimin e vet:

• Çrregullime funksionale të diagnostikuara tek të rriturit. Kodi ICD-10: E80 është një kod i përgjithshëm, por ekziston edhe një kod ICD-10 për varietetet (sindromat). Për shembull: kodi ICD-10 ‒ E80.4 - , kodi ICD-10 ‒ E80.5 - Sindroma Crigler, kodi ICD-10 ‒ E80.6 - Sindroma Dubin-Johnson dhe sindroma Rotor. Ekziston edhe një kod sipas ICD-10 - E80.7 - çrregullim i metabolizmit të bilirubinës, i paspecifikuar.
• Hiperbilirubinemia trashëgimore - kodi ICD-10 - D55 - D58.
• tek të porsalindurit - kodi ICD-10 - P50 - P61.

Më konkretisht, kjo patologji ndahet në llojet e mëposhtme:

• Hiperbilirubinemia beninje. Në shumicën e rasteve është kronike, shumë rrallë është me ndërprerje. Besohet se kjo është hiperbilirubinemia e trashëguar. Emri beninj ka karakter kolektiv. I referohet çrregullimeve në proceset metabolike që lidhen me nivelin e bilirubinës. Simptoma kryesore e kësaj sëmundjeje është ngjyra e verdhë e lëkurës dhe sklerës së syve. Kjo gjendje mund të ndodhë pas përjetimit të stresit të rëndë, pas operacionit ose një sëmundje infektive, ose gjatë shtatzënisë.
• Hiperbilirubinemia e pakonjuguar ose hiperbilirubinemia direkte. Karakterizohet nga një rritje e bilirubinës indirekte. Më shpesh kjo ndodh me hemolizë. Hiperbilirubinemia e tillë shfaqet tek të porsalindurit që janë diagnostikuar, si dhe te pacientët me një formë trashëgimore të anemisë hemolitike, kur qelizat e kuqe të gjakut janë dëmtuar. Në shumicën e rasteve, kjo ndodh kur trupi helmohet, gjatë, si dhe gjatë akut ose. Një ndërlikim i një hepatiti të tillë është hiperbilirubinemia pas hepatitit.
• Hiperbilirubinemia konjugative në zhvillim është një rritje e nivelit të bilirubinës direkte, me fjalë të tjera, verdhëza fiziologjike. Diagnostikohet kryesisht tek foshnjat e lindura para kohe, sepse sistemi i tyre i enzimës së mëlçisë nuk është ende i zhvilluar. Hiperbilirubinemia e tillë tek foshnjat e parakohshme shfaq simptomat e para vetëm në ditën e tretë. Përparon gjatë një jave dhe më pas ulet. Tek fëmijët e lindur para kohe, do të kalojë në tre javë, dhe tek fëmijët e vegjël - në dy javë.
• Hiperbilirubinemia kalimtare diagnostikohet në 70% të të porsalindurve. Ndodh për shkak të një reduktimi të dobët të pigmenteve biliare. Ai manifestohet plotësisht në ditën e tretë pas lindjes. Ngjyra e urinës dhe fecesit mbetet e pandryshuar. Tek disa fëmijë kjo manifestohet me përgjumje të vazhdueshme, oreks të dobët dhe në raste të rralla me të vjella të herëpashershme. Simptomat shfaqen brenda një jave, ndonjëherë edhe më shumë. Në një situatë të tillë, një pediatër do të ndihmojë dhe do të përshkruajë trajtim efektiv. Kjo formë e patologjisë pothuajse kurrë nuk shkakton komplikime.

Kohët e fundit, ajo është diagnostikuar gjithnjë e më shumë.

Simptomat

Në çdo rast, hiperbilirubinemia manifeston simptoma mjaft qartë. Më karakteristike është ngjyra e verdhë e lëkurës, sklerës së syve dhe gojës.

Për më tepër, shfaqen simptomat e mëposhtme:

• ndjenja e dhimbjes në hipokondriumin e duhur;
• nauze dhe të vjella të herëpashershme;
• , ndjenja e hidhërimit në gojë;
• dobësi e përgjithshme, refuzimi për të ngrënë;
• ndryshime të papritura të humorit;
• përgjumje;
• të fikët e rrallë dhe afatshkurtër;
• çrregullime neurologjike;
• urina bëhet me ngjyrë të errët;
• ka kruajtje të lëkurës;
• një rënie e mprehtë e peshës trupore.

Nëse një patologji e tillë shfaqet gjatë shtatzënisë, atëherë fotografia klinike mund të plotësohet nga simptoma të natyrës së mëposhtme:

• ndjenja e vazhdueshme e lodhjes, përgjumje;
• dobësi dhe dobësi e përgjithshme;
• humbje e oreksit;
• Nëse ka sëmundje kronike, atëherë përkeqësimi i tyre është i mundur.

Pacientët e diagnostikuar me hiperbilirubinemi të butë funksionale nuk përjetojnë ndonjë shqetësim kur palpojnë mëlçinë dhe organi nuk rritet në madhësi.

Në fazat e moderuara dhe të rënda të një sëmundjeje të tillë si hiperbilirubinemia indirekte në zhvillim, mëlçia është e zmadhuar dhe e dhimbshme. Një variacion i kësaj forme të procesit patologjik është sindroma e Gilbert.

Nëse ngjyra e verdhë e lëkurës është e vetmja shenjë klinike dhe simptomat shtesë të problemeve shëndetësore nuk vendosen edhe përmes diagnozës, bëhet një diagnozë paraprake e hiperbilirubinemisë beninje ose hiperbilirubinemisë kongjenitale në zhvillim.

Diagnostifikimi

Ekzaminimi fillestar kryhet nga një mjek i përgjithshëm:

• së pari ai kryen një inspektim vizual;
• mbledh historinë mjekësore të pacientit.

Diagnostifikimi i mëtejshëm mund të përfshijë ekzaminimet e mëposhtme:

• test i përgjithshëm klinik dhe i detajuar biokimik i gjakut;
• analiza e përgjithshme e urinës dhe feces;
• Ultratinguj i zgavrës së barkut;
• Ekografia e mëlçisë;
• analizat e mëlçisë.

Në këtë rast, mund t'ju duhet të konsultoheni me një specialist të sëmundjeve infektive, hematolog, imunolog ose nefrolog. Bazuar në rezultatet e ekzaminimit, identifikohet patologjia dhe përshkruhet trajtimi i duhur.

Mjekimi

Nëse diagnostikohet hiperbilirubinemia, trajtimi duhet të jetë vetëm gjithëpërfshirës. Nëse rezulton se pacienti ka një hematolog, konsultimi me hematologun është i nevojshëm, veçanërisht nëse kjo patologji diagnostikohet te një grua shtatzënë.

Terapia me ilaçe përfshin:

• barna antibakteriale dhe antivirale;
• marrja e imunomoduluesve;
• barna anti-inflamatore;
• antioksidantë (nëse është e nevojshme), për shembull, Enterosgel;
• preparate të acidit ursodeoksikolik, për shembull Ursosan;
• Fenobarbital për të ulur nivelet e bilirubinës;
• trajtim fitoterapeutik.

Parandalimi

Si masa parandaluese, duhet t'i përmbaheni rekomandimeve të mëposhtme:

• ndjekja e një diete të caktuar me ushqime të kufizuara të dëmshme;
• hiqni dorë nga zakonet e këqija, veçanërisht pirja e alkoolit;
• Mos e mbingarkoni trupin me aktivitet fizik;
• duhet shmangur.

Nëse patologjia diagnostikohet në kohën e duhur dhe fillon trajtimi efektiv, atëherë prognoza do të jetë e favorshme. Por prognoza ende varet nga shkalla e zhvillimit të sëmundjes dhe proceset shoqëruese patologjike.

A është gjithçka e saktë në artikull nga pikëpamja mjekësore?

Përgjigjuni vetëm nëse keni njohuri të vërtetuara mjekësore

Hiperbilirubinemia është një sëmundje e karakterizuar nga një rritje e niveleve të bilirubinës në serumin e gjakut. Bilirubina është një nga pigmentet e biliare, e cila ka një ngjyrë të verdhë-kuqe. Kjo substancë sintetizohet nga hemoglobina e eritrociteve, të cilat shpërbëhen si rezultat i ndryshimeve volutive, në sistemin retikuloendotelial, pra në qelizat e shpretkës, palcës kockore, mëlçisë, si dhe në indet lidhëse të organeve (histiocitet ).

Shkaqet e hiperbilirubinemisë

Ka shumë arsye për rritjen e përmbajtjes së bilirubinës, duke filluar nga formimi i tepërt i saj (shkatërrimi masiv i njëkohshëm i një numri të madh të qelizave të kuqe të gjakut) dhe duke përfunduar me shqetësime në largimin e vetë substancës nga trupi ose procesin e marrjes nga trupi. plazma e gjakut dhe metabolizmi në qelizat e mëlçisë. Bëhet një dallim midis bilirubinës direkte dhe indirekte dhe në varësi të fazës së metabolizmit në të cilën ndodhet procesi i konvertimit - këto koncepte tregojnë nëse kjo substancë është në kontakt të ngushtë me proteinat e serumit të gjakut për transport, ose nëse përbërësi tashmë ka përfunduar metabolizmin në qelizat e mëlçisë. .

Një rritje e bilirubinës indirekte quhet hiperbilirubinemia e pakonjuguar. Kjo sëmundje shoqërohet me rritje të hemolizës dhe mori emrin e saj si rezultat i faktit se bilirubina hyn në mëlçi në një formë të palidhur. Një rritje e nivelit të bilirubinës së pakonjuguar vërehet në prani të sëmundjes hemolitike të fetusit ose të porsalindurit, si dhe në anemi hemolitike trashëgimore dhe të fituar. Gjithashtu, manifestimi i hiperbilirubinemisë së pakonjuguar nxitet nga helmimi dhe dëmtimi mekanik i eritrociteve, si dhe nga disa sëmundje të mëlçisë.

Një rritje në përmbajtjen e bilirubinës së drejtpërdrejtë, të konjuguar quhet "hiperbilirubinemia konjugative". Shkaku kryesor i zhvillimit janë shqetësimet në largimin e bilirubinës nga trupi. I pranishëm në forma të ndryshme të hepatitit, cirrozës së mëlçisë dhe në rastet e pengesave të daljes së tëmthit (gurë në fshikëz e tëmthit, etj.). Gjithashtu, rritja e bilirubinës direkte lehtësohet nga përdorimi afatgjatë i kontraceptivëve hormonalë ose përdorimi i steroideve (të përshkruara për trajtimin e sëmundjeve të trupit, si dhe te atletët e përfshirë në bodybuilding).

Simptomat e sëmundjes

Me një nivel të rritur të bilirubinës në gjak, ekziston një kërcënim i shqetësimeve nga sistemi nervor qendror, domethënë, personi bëhet letargjik, letargjik dhe lehtësisht i lodhur. Një ndërlikim është gjithashtu i mundur kur bilirubina hyn në bërthamat e trungut të trurit dhe ka një efekt toksik mbi to. Kjo është veçanërisht e vërtetë për të sapolindurit. Sindroma Crigler-Nayjar (hiperbilirubinemia malinje kongjenitale e një natyre të pakonjuguar, e cila është e trashëguar) zakonisht çon në vdekjen e fëmijëve të sëmurë.

Me një rrjedhë të butë të sëmundjes, vërehet dobësi e përgjithshme dhe lodhje. Në raste të tilla, mëlçia nuk zmadhohet në përmasa dhe është pa dhimbje, trajtimi do të jetë efektiv dhe aftësia për të punuar do të ruhet.

Hiperbilirubinemia beninje, si rregull, është e lindur në natyrë si rezultat i një çrregullimi kongjenital të mëlçisë, i cili nuk ka një efekt serioz në funksionimin e trupit në tërësi. Shenjë karakteristike e sëmundjes është një ngjyrim i verdhë (ikterik) i lëkurës dhe i së bardhës së syve, veçanërisht i theksuar si pasojë e punës së tepërt dhe stresit. Ndonjëherë, gjatë një përkeqësimi, shfaqen dhimbje në hipokondriumin e djathtë, dobësi e përgjithshme, të përziera dhe shqetësime të oreksit.

Metodat e trajtimit dhe terapisë

Nëse studimi zbuloi hiperbilirubinemi beninje, trajtimi konsiston në ndjekjen e një diete. Gjatë remisionit dhe nëse nuk keni çrregullime shoqëruese në traktin gastrointestinal, ju përshkruhet dieta nr.15; gjatë acarimeve, si dhe në prani të sëmundjeve të fshikëzës së tëmthit, mjekët rekomandojnë përdorimin e dietës nr. 5 (të përshkruara për shumicën e sëmundjeve akute dhe kronike të mëlçisë).

Terapia speciale e mëlçisë nuk është e nevojshme për këtë formë të sëmundjes. Si rregull, pacientëve u përshkruhet një kurs i terapisë me vitamina dhe ilaçe koleretike. Nëse ka shqetësime në sintezën ose sekretimin e bilirubinës, procedurat termike dhe elektrike në zonën e mëlçisë janë kundërindikuar. Është e nevojshme të kufizohet stresi fizik dhe nervor për të shmangur formën akute të sëmundjes.

Hiperbilirubinemia tek të sapolindurit trajtohet kryesisht me fototerapi, e cila përdor dritën fluoreshente ultraviolet për të transformuar bilirubinën dhe për të përshpejtuar eliminimin e saj nga trupi i foshnjës. Fototerapia standarde përdoret në spitale. Por të porsalindurit që kanë verdhëz dhe nuk kanë shenja të tjera të sëmundjes mund të trajtohen në shtëpi duke përdorur një batanije me fibra optike. Kjo batanije redukton përmbajtjen e bilirubinës më ngadalë se një llambë fluoreshente, kështu që është e aplikueshme vetëm në format e lehta të sëmundjes.

Drita fluoreshente, e cila përdoret për fototerapinë, nuk është e rrezikshme nëse trajtimi kryhet në mënyrë korrekte. Fëmijët mbajnë një sy të lidhur gjatë procedurës për të shmangur dëmtimin e organeve të tyre pamore (për të parandaluar djegiet në retinë). Fasha hiqet gjatë ushqyerjes së foshnjës. Si rregull, procedura e rrezatimit të dritës kryhet në intervale të shkurtra 2-4 orë derisa bilirubina të kthehet në normale. Fëmijët nuk shqetësohen aspak nga syzet e errëta, pasi para lindjes, në barkun e nënës, ata ishin në errësirë ​​të plotë dhe ky është një mjedis i njohur për ta.

Sindroma e hiperbilirubinemisë është një formë e lindur e sëmundjes, ndaj trajtimi i saj konsiston në ruajtjen e organizmit dhe sigurimin e funksionimit normal. Në format kongjenitale, ndodhin acarime, gjatë të cilave është e nevojshme t'i nënshtrohet një kursi trajtimi me sorbent Sorbovit-K, dhe pas një ulje të niveleve të bilirubinës, duhet t'i kthehen masave parandaluese, d.m.th., marrja e vitaminave, barnave koleretike dhe ndjekja. një dietë.

Në shumicën e pacientëve, rritja e bilirubinës (një produkt i zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut) është asimptomatik. Ndër simptomat e zakonshme të hiperbilirubinemisë, dallohen disa.

• Hiperbilirubinemia prehepatike - zhvillohet me rritjen e formimit të bilirubinës në gjak.
  • Ngjyrosja e lëkurës, mukozave të gojës dhe faringut dhe e bardha e syve në të verdhë limoni. Ndodh vetëm kur bilirubina rritet me më shumë se 2 herë (norma është 8,5-20,5 μmol/l).
  • Dobësi e përgjithshme, letargji.
  • Zbehja e mukozave të gojës dhe faringut në sfondin e lëkurës.
  • Jashtëqitja është me ngjyrë kafe të errët intensive.
  • Apati, humor të keq.
  • Humbje e vetëdijes, çrregullime neurologjike (rrallë - vështirësi në të folur, përgjumje, ulje e mprehtësisë vizuale).
  • Errësimi i urinës.
• Hiperibilirubinemia hepatike – e lidhur me dëmtimin e indeve të mëlçisë.
  • Ngjyrosja e lëkurës, mukozave të gojës dhe faringut dhe të bardhëve të syve në një ngjyrë lëkure të verdhë shafran, të kuqërremtë ("verdhëza e kuqe") ndodh vetëm kur bilirubina rritet me më shumë se 2 herë.
  • Dobësi e përgjithshme, letargji.
  • Shije e hidhur në gojë.
  • Kruajtje e lehtë e lëkurës në të gjithë trupin.
  • Siklet, dhimbje në hipokondriumin e duhur.
  • Të vjella të vetme (më shpesh) ose të përsëritura.
  • Urth i mundshëm (ndjesi djegieje në gjoks pas ngrënies).
  • Nauze periodike.
  • Errësimi i urinës (bëhet ngjyra e birrës së errët).
  • Me kalimin e kohës, ngjyra e lëkurës mund të marrë një nuancë të gjelbër.

• Hiperbilirubinemia subhepatike - e shoqëruar me bllokim ose vështirësi në kalimin e biliare (e pasur me bilirubinë direkte - jo toksike, e lidhur) në zorrë.
  • Ngjyrosja e verdhë e lëkurës, mukozave të gojës dhe faringut dhe e bardha e syve. Ndodh vetëm kur bilirubina rritet më shumë se 2 herë.
  • Kruajtje shqetësuese e lëkurës në të gjithë trupin.
  • Siklet, dhimbje të mundshme në hipokondriumin e duhur.
  • Çngjyrosja e jashtëqitjes (madje edhe zbardhja e saj).
  • Sasi të mëdha yndyre në jashtëqitje.
  • Shije e hidhur në gojë.
  • Humbja e peshës trupore.
  • Hipovitaminoza A, D, E, K – ulje e furnizimit me vitamina në trup.

Format

Theksoj 3 forma sëmundjet.

• Hiperbilirubinemia prehepatike – zhvillohet me rritjen e formimit të bilirubinës (produkt i zbërthimit të eritrociteve (rruazat e kuqe të gjakut)) në gjak.
• Hiperibilirubinemia hepatike – e lidhur me dëmtimin e indit të mëlçisë.
• Hiperbilirubinemia subhepatike – e shoqëruar me bllokim ose vështirësi në kalimin e biliare (të pasur me bilirubinë direkte - jo toksike, e lidhur) në zorrët.

Arsyet

• Hiperbilirubinemia suprahepatike.
  • Anemia (anemia):
    • hemolitik (shkatërrimi i eritrociteve (rruazat e kuqe të gjakut));
    • i dëmshëm (furnizimi i pamjaftueshëm i vitaminës B12 i shoqëruar me sëmundje të stomakut dhe që çon në anemi);
    • hemoglobinopatitë (Struktura e shqetësuar e hemoglobinës (proteina bartëse e oksigjenit në gjak)).
  • Trashëgimtare (kalohet nga prindërit te fëmijët) çrregullime të strukturës së qelizave të kuqe të gjakut (për shembull, sferocitoza - një defekt në murin qelizor të qelizave të kuqe të gjakut).
  • Intoksikimi (helmimi) medikamente dhe alkool.
  • Infeksionet:
    • sepsis (inflamacion i rëndë i përgjithshëm i trupit i shkaktuar nga përhapja e baktereve në gjak);
    • viruset.
  • Transfuzioni i gjakut (papajtueshmëria e grupit të gjakut).
  • Sëmundjet autoimune (në të cilin sistemi imunitar i percepton qelizat e tij si të huaja dhe fillon t'i sulmojë ato):
    • lupus eritematoz sistemik (sëmundje kronike e indit lidhor (që merr pjesë në funksionin mbrojtës dhe mbështetës) dhe enëve të gjakut me përmasa mesatare. Karakterizohet nga skuqje të shumta në trup, dhimbje kyçesh dhe dëmtime të veshkave);
    • hepatiti autoimun (inflamacion i mëlçisë);
    • anemi hemolitike autoimune.
  • Kanceri i gjakut (leuçemia).
  • Hemorragji masive (për shembull, në zgavrën e barkut pas traumës së barkut).

• Hiperibilirubinemia hepatike.
  • Hepatiti:
    • virale (të shkaktuara nga viruset e hepatitit A, B, C, D, E);
    • medicinale (të shkaktuara nga steroidet anabolike (barna të përdorura nga atletët profesionistë për performancën elitare atletike), barna të caktuara antibakteriale dhe antipiretikë).
  • Tumoret (neoplazi) dhe abscese (ulçera) të mëlçisë.
  • Cirroza (faza përfundimtare (përfundimtare) e sëmundjes së mëlçisë, në të cilën formohet indi lidhor (vraga) në mëlçi).
  • sindromi i Gilbert. Karakterizohet nga zverdhje periodike të lëkurës dhe të bardhës së syve pa ankesa të tjera karakteristike dhe të theksuara. Shumë rrallë, dhimbja afatshkurtër mund të shfaqet në hipokondriumin e duhur. Ai vazhdon mjaft i qetë dhe nuk ka shumë ndikim në jetën e një personi.
  • Sindroma Dubin-Johnson. Karakterizohet nga zverdhje periodike të lëkurës dhe të bardhëve të syve së bashku me kruajtje të lehtë. Gjatë periudhës së verdhëzës, ka ndjenja dobësie, lodhje të shtuar, humbje oreksi, hidhërim në gojë dhe rrallë dhimbje të shurdhër në hipokondriumin e djathtë.
  • Sindroma e Rotorit. Karakterizohet nga zverdhje periodike të lëkurës dhe të bardhëve të syve së bashku me kruajtje të lehtë. Gjatë periudhës së verdhëzës, ka ndjenja dobësie, lodhje të shtuar, humbje oreksi, hidhërim në gojë, rrallë - dhimbje të shurdhër dhembje në hipokondriumin e djathtë, errësim i urinës.

• Hiperbilirubinemia subhepatike.
  • Bllokimi i kanalit të përbashkët biliar (rruga biliare) gur.
  • Kolangiti (inflamacion i kanalit biliar).
  • Ngushtimi (shtrëngimi) i kanalit pas lëndimit traumatik.
  • Kanceri (një tumor me zhvillim të shpejtë, me rritje të shpejtë) i pankreasit ose i vetë kanalit biliar.

Trajtimi i hiperbilirubinemisë

Trajtimi varet nga shkaku i sindromës së hiperbilirubinemisë.

• Medikamente antibakteriale dhe antivirale (duke eliminuar shkaktarin bakterial ose viral të hiperbilirubinemisë).
• Hepatoprotektorë (barna që ruajnë aktivitetin e qelizave të mëlçisë).
• Agjentët koleretikë (duke rritur ekskretimin e biliare nga fshikëza e tëmthit).
• Imunomoduluesit (barna që stimulojnë sistemin tuaj imunitar për të luftuar sëmundjen).
• Medikamente anti-inflamatore (reduktimi ose eliminimi i inflamacionit në mëlçi).
• Antioksidantë (barna që reduktojnë dhe/ose eliminojnë efektet e dëmshme të substancave toksike (helmuese) dhe produkteve metabolike në trup).
• Barnat nga grupi i barbiturateve - barna që ulin nivelin e bilirubinës (një produkt i zbërthimit të rruazave të kuqe të gjakut) në gjak.
• Enterosorbentë (barna për të rritur ekskretimin e bilirubinës nga zorrët).
• Mund të përdoret fototerapia - shkatërrimi i bilirubinës së akumuluar në inde nga ekspozimi ndaj dritës, zakonisht llambat blu. Kërkohet mbrojtja e syve për të parandaluar djegiet.

• Dieta nr. 5 (vakte 5-6 herë në ditë, duke kufizuar proteinat në 30-40 g në ditë me zhvillimin e encefalopatisë hepatike (një kompleks çrregullimesh neurologjike që ndodhin me sëmundjet e mëlçisë), duke përjashtuar ushqimet pikante, të yndyrshme, të skuqura, të tymosura. , kripë kuzhine nga dieta).
• Marrja e komplekseve të vitaminave (vitamina B, acid folik, acid askorbik, acid lipoik) në kurse që zgjasin 1-2 muaj.
• Preparate enzimatike (ndihmuese për tretjen) që nuk përmbajnë biliare.
• Kufizimi i stresit intensiv fizik dhe psiko-emocional.

Komplikimet dhe pasojat

• Zhvillimi i hipovitaminozës (mungesa e vitaminave dhe mikroelementeve në trup që shoqërohet me çrregullime të funksionit të tretjes).
• Shfaqja e dështimit të mëlçisë (një grup simptomash që lidhen me një shkelje të një ose më shumë funksioneve të mëlçisë (detoksifikimi, pjesëmarrja në tretje, pjesëmarrja në formimin e proteinave dhe shumë të tjera), të cilat zhvillohen si rezultat i shkatërrimit akut ose kronik të mëlçisë. qelizat).
• Zhvillimi i kolecistitit (inflamacion i fshikëzës së tëmthit).
• Shfaqja e kolelitiazës (formimi i gurëve në fshikëzën e tëmthit).

Parandalimi i hiperbilirubinemisë

• Diagnoza dhe trajtimi në kohë i sëmundjeve që shkaktuan zhvillimin e hiperbilirubinemisë.
  • Anemia (anemia):
    • hemolitik (shkatërrimi i eritrociteve (rruazat e kuqe të gjakut));
    • dëmtuese (furnizimi i pamjaftueshëm i vitaminës B12 i shoqëruar me sëmundje të stomakut dhe që çon në anemi);
    • hemoglobinopatitë (struktura e shqetësuar e hemoglobinës (proteina bartëse e oksigjenit në gjak)).
  • Intoksikimi (helmimi) me drogë dhe alkool.
  • Infeksionet:
    • sepsë (inflamacion i rëndë i përgjithshëm i trupit i shkaktuar nga përhapja e baktereve në gjak);
    • viruset.
  • Tumoret (neoplazitë) dhe absceset (ulçerat) e mëlçisë.
  • Bllokimi i kanalit biliar të përbashkët (biliare) me gurë.
  • Kolangiti (inflamacion i kanalit biliar).

• Një dietë racionale dhe e ekuilibruar (ngrënia e ushqimeve të pasura me fibra (perime, fruta, barishte), shmangia e ushqimeve të skuqura, të tymosura, shumë të nxehta ose pikante).
• Lënia e duhanit dhe pirja e alkoolit.
• Kontroll i rreptë mbi marrjen e medikamenteve gjatë kurseve të ndryshme të trajtimit, datën e skadencës së barnave dhe përjashtimin e tejkalimit të dozës.

Hiperbilirubinemia beninje është një sëmundje e pavarur e shoqëruar nga një nivel i rritur i bilirubinës në gjak. Bilirubina është një nga komponentët e biliare, duke e ngjyrosur atë me ngjyra të ndryshme në varësi të natyrës së dietës dhe gjendjes shëndetësore të personit. Në fakt, ai i dha emrin sëmundjes. Sinteza e bilirubinës përfshin qelizat e kuqe të gjakut (më saktë, hemoglobinën), të cilat i nënshtrohen zbërthimit involutiv nga shpretka, mëlçia dhe palca e eshtrave. Shpesh niveli i kësaj enzime rritet tek nënat e ardhshme gjatë shtatzënisë.

Ekzistojnë dy lloje të bilirubinës:

• indirekte (i palidhur, i pakonjuguar, i lirë), duke hyrë në qarkullimin e gjakut menjëherë pas prishjes së qelizave të kuqe të gjakut - ka një efekt toksik; një rritje e tepruar e nivelit të saj në gjak çon në një përkeqësim të sëmundjes;
• e drejtpërdrejtë (e lidhur, e konjuguar), e përpunuar në qelizat e mëlçisë - më pas hiqet nga qarkullimi i gjakut në mënyrë natyrale.

Hiperbilirubinemia është një patologji relativisht e rrallë që ka këto forma kryesore:

• suprahepatike - ndodh për shkak të një niveli të lartë të bilirubinës që lëshohet në gjak;
• hepatike - fillon si rezultat i dëmtimit të qelizave të mëlçisë;
• subhepatike - e shoqëruar me bllokim të kanaleve biliare, gjë që shkakton stagnim të biliare në mëlçi.

Ndër faktorët që ndikojnë në shfaqjen e kësaj gjendje mund të jetë hemoliza intensive, përdorimi i zgjatur i medikamenteve dhe hyrja e substancave toksike në aparatin tretës ose në gjak.

Për shembull, hiperbilirubinemia e pakonjuguar provokohet nga helmimi i pacientit me helme ose çrregullime të caktuara të mëlçisë. Ndonjëherë diagnostikohet tek foshnjat me sëmundje hemolitike. Niveli i bilirubinës në gjak mund të rritet edhe gjatë shtatzënisë.

Shkaqet e hiperbilirubinemisë konjugative, ose një rritje e nivelit të bilirubinës së drejtpërdrejtë, të konjuguar në gjak, shkaktohen nga disa çrregullime shëndetësore që e bëjnë të vështirë heqjen e bilirubinës nga trupi. Forma e konjugimit ndodh me hepatit, bllokime mekanike të kanaleve biliare. Gurët në mëlçi shpesh kontribuojnë në gjendjen e dhimbshme.

Përdorimi i tepërt i pilulave kontraceptive ose kortikosteroideve të përshkruara për trajtimin e sëmundjeve të tjera çon në një rritje të bilirubinës direkte në gjak.

Hiperbilirubinemia kalimtare është e zakonshme tek të sapolindurit në periudhën e hershme pas lindjes (diagnostikuar në 60-70% të foshnjave, pavarësisht nga rrjedha e shtatzënisë). Në pacientët e rinj, ky lloj i verdhëzës shpjegohet me shkaqe natyrale - hemoliza e rruazave të kuqe të gjakut për shkak të papjekurisë së organeve të brendshme. Kjo gjendje shkaktohet nga një reduktim i dobët i pigmenteve biliare. Zakonisht nuk kërkohet trajtim. Nëse bilirubina në gjakun e nënës rritet gjatë shtatzënisë, mjeku vendos për nevojën për terapi bazuar në ashpërsinë e simptomave dhe mirëqenien e përgjithshme të nënës.

Simptomat e hiperbilirubinemisë

Në fillim të sëmundjes, me një rrjedhë të butë të procesit patologjik, vërehet mosfunksionim i sistemit nervor qendror. Simptomat kryesore janë letargjia e lehtë, dobësia dhe letargjia. Pacienti shpejt lodhet dhe ndihet i mbingarkuar. Mëlçia, si rregull, nuk zmadhohet pas ekzaminimit të pacientit; Trajtimi në kohë dhe adekuat eliminon në mënyrë efektive të gjitha simptomat dhe aftësia e pacientit për të punuar ruhet.

Disa pacientë me hiperbilirubinemi të lehtë nuk kanë fare probleme shëndetësore. Simptomat ose mungojnë ose janë të lehta. Vetëm një test gjaku mund të përcaktojë se bilirubina në gjak është rritur.

Simptomat më të zakonshme në fillim të procesit patologjik: verdhëza e lehtë - zverdhje e lehtë e lëkurës, mukozave dhe sklerës së syve. Mund të intensifikohet me mbisforcim fizik dhe kushte stresuese.

Pirja e pijeve alkoolike kontribuon në një përkeqësim të mprehtë të gjendjes së pacientit, shfaqjen e dhimbjes në rajonin epigastrik dhe një ndjenjë hidhërimi në gojë. Shpesh, jashtëqitja dhe urina bëhen më të errëta.

Ecuria e sëmundjes në formën suprahepatike të hiperbilirubinemisë shoqërohet nga:

• marrja e një ngjyre të verdhë të ndritshme nga lëkura, mukozat dhe të bardhët e syve;
• sëmundje e rëndë, përgjumje;
• zbehje e theksuar e dukshme e mukozës;
• ngjyrosja e jashtëqitjes dhe urinës me një ngjyrë të pasur kafe të errët;
• depresion, nervozizëm;
• humbje e vetëdijes, çrregullime të sistemit nervor qendror (pacienti flet me vështirësi, shikimi i tij përkeqësohet).

Në formën hepatike të hiperibilirubinemisë, dallohen simptomat e mëposhtme:

• ngjyra e lëkurës dhe e mukozës nuk është e verdhë, por më tepër shafran, me një nuancë të kuqërremtë (dhe më vonë të gjelbër) (e quajtur "verdhëza e kuqe");
• ndjenja e lodhjes;
• ka një ndjenjë hidhërimi në gojë;
• kruajtje e moderuar e lëkurës;
• siklet i lehtë ose dhimbje e lehtë në zonën e mëlçisë;
• shfaqja e urthit (ndjesi djegieje në ezofag);
• Të përzierat shfaqen periodikisht;
• ngjyra e errët e urinës.

Simptomat e mëposhtme janë karakteristike për formën subhepatike të hiperbilirubinemisë:

• zverdhja e lëkurës dhe sklerës së syve;
• kruajtje e rëndë e lëkurës;
• siklet i lehtë ose dhimbje e lehtë në zonën e mëlçisë;
• jashtëqitja është kafe e zbehtë ose e bardhë, e yndyrshme;
• një shije e hidhur ndihet qartë në gojë;
• humbje peshe;
• shenjat e hipovitaminozës.

Mjekimi

Nëse dyshoni për hiperbilirubinemi, duhet të kontaktoni menjëherë një specialist dhe t'i nënshtroheni analizave të nevojshme. Pas një diagnoze, mjeku do të zgjedhë trajtimin e duhur.

Një mënyrë për të ulur bilirubinën në gjak është të ndiqni një dietë. Pacienti duhet të shtrihet më shumë. Në rrjedhën akute të sëmundjes, trajtimi ka për qëllim kryesisht zvogëlimin e efektit toksik të përqendrimeve të larta të bilirubinës. Ky efekt toksik reduktohet duke marrë disa medikamente me veti antioksiduese (tokoferol, jonol, askorbat, etj.).

Në rastet e rënda të hiperbilirubinemisë, trajtimi shoqërohet me futjen e glukozës në gjak, në raste urgjente, mjeku mund të zgjedhë injeksione nënlëkurore të insulinës.

Kjo formë e sëmundjes nuk kërkon terapi të veçantë të mëlçisë. Pacientëve u përshkruhet një kurs i terapisë me vitamina me barna koleretike. Është e nevojshme të reduktohet ose të eliminohet plotësisht aktiviteti fizik dhe stresi.

Ngrohja e mëlçisë është kundërindikuar në çdo formë të hiperbilirubinemisë.

Hiperbilirubinemia tek të sapolindurit zakonisht largohet vetë, ndonjëherë përshkruhet fototerapia funksionale. Drita në spektrin ultravjollcë ndihmon në përshpejtimin e largimit të bilirubinës nga trupi i foshnjës dhe nuk është aspak e rrezikshme. Ky trajtim praktikohet vetëm në një mjedis spitalor. Por të porsalindurit, nëse shtatzënia e nënës është normale dhe nuk ka faktorë të tjerë negativë, lejohen të trajtohen në shtëpi duke përdorur një batanije me fibra optike.

Fototerapia mund të kryhet në ditët e para pas lindjes. Në sytë e foshnjës vihet një fashë për të mbrojtur retinën nga djegiet. Fëmija zakonisht e toleron me qetësi maskën mbrojtëse, pasi gjatë shtatzënisë errësira ishte një gjendje e natyrshme për të. Trajtimi me rrezatim të lehtë kryhet në intervale të shkurtra derisa niveli i bilirubinës në gjak të kthehet në vlerat normale.

Nëse shkaqet e sëmundjes shoqërohen me përkeqësim të imunitetit, përshkruhet terapi imunomoduluese. Për proceset inflamatore në mëlçi, diskinezinë e fshikëzës së tëmthit ose inflamacionin e zorrëve, mjeku mund të përshkruajë ilaçe anti-inflamatore.

Këto barna janë krijuar për të ndihmuar sistemin imunitar të përballet me patologjinë. Hiperbilirubinemia e trashëguar nuk ka një ndikim të rëndësishëm negativ në cilësinë e jetës.

Pacientët që janë diagnostikuar me këtë duhet të qetësohen. Në varësi të kushteve të caktuara dhe trajtimit të duhur, ata mund të presin plotësisht të jetojnë një jetë normale. Mjafton vetëm t'i përmbaheni një diete të butë, të hiqni dorë nga alkooli dhe të përmbaheni nga aktiviteti fizik i rëndësishëm.

Në rastet kur përmbajtja e bilirubinës në gjak tejkalon , ato flasin për një gjendje hiperbilirubinemie. Hiperbilirubinemia mund të rezultojë nga prodhimi i më shumë bilirubinës sesa mund të nxjerrë mëlçia normale, ose nga dëmtimi i mëlçisë që e pengon atë të nxjerrë sasi normale të bilirubinës. Përveç dëmtimit të vetë mëlçisë, zhvillimi i hiperbilirubinemisë shkaktohet nga bllokimi i kanaleve biliare të mëlçisë, gjë që pengon lirimin e bilirubinës. Në të gjitha këto situata, bilirubina grumbullohet në gjak dhe, me arritjen e përqendrimeve të caktuara, shpërndahet në inde, duke i zverdhur ato. Kjo gjendje quhet verdhëz.

Gjatë ekzaminimit klinik të pacientëve me verdhëz jepen informacione të vlefshme duke përcaktuar përmbajtjen e bilirubinës në serum. Metoda për analizën sasiore të bilirubinës në serum u propozua për herë të parë nga Van den Bergh bazuar në metodën e zhvilluar nga Ehrlich për përcaktimin e përmbajtjes së bilirubinës në urinë. Reagimi Ehrlich bazohet në përdorimin e acidit diazosulfanilik (diazoreagjenti i Ehrlich-it), i cili formon një përbërje azo të kuqërremtë në vjollcë kur kombinohet me bilirubin. Teknika origjinale e Ehrlich përdorte metanol, në të cilin si bilirubina ashtu edhe diazoreagjenti janë të tretshëm. Van den Berg, kur analizoi tëmthin e pacientit për përmbajtjen e pigmentit biliar, aksidentalisht nuk shtoi metanol dhe u befasua kur zbuloi se ngjyrosja ndodhi në një mënyrë "direkte" dhe pa metanol. Më pas, kjo formë e bilirubinës, e cila është e aftë të reagojë pa shtimin e metanolit, u quajt forma e "reagimit të drejtpërdrejtë". I njëjti reagim i drejtpërdrejtë u konstatua më pas në serumin e pacientëve me verdhëz të shkaktuar nga bllokimi i kanaleve biliare. Megjithatë, metanoli duhet të shtohet ende për të zbuluar bilirubinën në serumin normal; e njëjta gjë vlen edhe për analizën e bilirubinës së tepërt në serum për verdhëzën hemolitike që nuk shoqërohet me bllokim të kanaleve biliare. Forma e bilirubinës që reagon vetëm pas shtimit të metanolit quhet forma e "reaksionit indirekt".

Tashmë dihet se bilirubina "indirekte" është bilirubinë "e lirë" (e pakonjuguar) e transportuar në mëlçi nga indet retikuloendoteliale, ku formohet si rezultat i zbërthimit të hemoporfirinave. Meqenëse kjo formë e bilirubinës është e patretshme në ujë, duhet të shtohet metanol për të reaguar me reagentin diazo. Në mëlçi, ndodh konjugimi i bilirubinës me acidin glukuronik, pas së cilës glukuronidi i bilirubinës së konjuguar mund të sekretohet në biliare. Bilirubina e konjuguar është e tretshme në ujë dhe mund të reagojë drejtpërdrejt me diazoreagjentin; prandaj, "bilirubina direkte" e van den Berg është në të vërtetë një konjugat i bilirubinës (bilirubina glukuronid).

Varësisht se çfarë lloji i bilirubinës është i pranishëm në plazmë - e pakonjuguar ose e konjuguar - hiperbilirubinemia klasifikohet përkatësisht si post-tepatit (i pakonjuguar) dhe regurgitant (i konjuguar).

Vetëm bilirubina e pakonjuguar mund të depërtojë në barrierën gjak-tru në sistemin nervor qendror; prandaj, encefalopatia që rezulton nga hiperbilirubinemia (kernicterus) mund të shkaktohet vetëm nga bilirubinemia posthepatitore. Nga ana tjetër, vetëm bilirubina e konjuguar mund të ekskretohet në urinë. Prandaj, verdhëza koleurike vërehet vetëm me hiperbilirubinemi regurgitante, ndërsa verdhëza akoleurike vërehet vetëm me një tepricë të bilirubinës së pakonjuguar.

Hiperbilirubinemia e pakonjuguar

Edhe me hemolizë të konsiderueshme, hiperbilirubinemia e pakonjuguar është zakonisht shumë e vogël (më pak se 4 mg/100 ml, më pak se 68,4 μmol/L) për shkak të kapacitetit të madh të mëlçisë për të konjuguar bilirubinën. Megjithatë, nëse konjugimi i bilirubinës në mëlçi është i dëmtuar për shkaqe të fituara ose trashëgimore, mund të shfaqet hiperbilirubinemia e pakonjuguar shumë e theksuar.

Forma më e zakonshme e hiperbilirubinemisë së pakonjuguar është "verdhëza fiziologjike", e vërejtur si një gjendje e përkohshme tek të sapolindurit. Shkaku i kësaj hiperbilirubinemie është hemoliza e përshpejtuar dhe gjendja e papjekur e sistemit hepatik të përthithjes, konjugimit dhe sekretimit të bilirubinës. Në këtë rast, jo vetëm që aktiviteti i UDP-glukuronil transferazës zvogëlohet, por, me siguri, sinteza e substratit të kësaj enzime, acidi UDP-glukuronik, rezulton të jetë e pamjaftueshme. Për shkak se akumulimi i bilirubinës është në formë të pakonjuguar, ajo mund të kalojë barrierën gjak-tru kur përqendrimi i saj plazmatik tejkalon nivelin e ngopjes së vendeve të albuminës me afinitet të lartë (20-25 mg/100 ml). Kjo mund të çojë në encefalopati toksike hiperbilirubinemike. (kernicterus). Meqenëse sistemi i konjugimit të bilirubinës dihet se është i induktueshëm, administrimi i fenobarbitalit tek të porsalindurit me verdhëz fiziologjik është dëshmuar efektiv. Përveç kësaj, heqja e bilirubinës së pakonjuguar nga mëlçia mund të lehtësohet nga ekspozimi ndaj dritës së dukshme (mekanizmi i panjohur); në këtë rast, një pjesë e bilirubinës shndërrohet në derivate, të cilat hiqen në urinë.

A. Sindroma Crigler-Najjar e tipit I; verdhëza kongjenitale jo hemolitike. Sindroma Crigler-Najjar e tipit I është një çrregullim metabolik i konjugimit të bilirubinës. Sëmundja mund të karakterizohet si verdhëz kongjenitale e rëndë, që rezulton nga një mungesë e trashëguar e aktivitetit të bilirubin-glukuronil transferazës në indet e mëlçisë. Sëmundja zakonisht çon në një përfundim fatal në 15 muajt e parë të jetës, por ka pasur raste kur sëmundja është shfaqur vetëm në adoleshencë. Pacientëve iu është përshkruar terapi me dritë, e cila çoi në një ulje të lehtë të niveleve të bilirubinës plazmatike. Fenobarbitali dhe barnat e tjera që nxisin metabolizmin e bilirubinës në mëlçinë normale nuk ndikuan në formimin e glukuronideve të bilirubinës në rastin e sindromës Crigler-Najjar të tipit I. Nëse nuk trajtohet, nivelet e bilirubinës në serum zakonisht kalojnë 20 mg/100 ml.

B. Sindroma Crigler-Najjar e tipit II. Kjo sëmundje e rrallë e trashëguar duket se shkaktohet nga defekte më pak të rënda në sistemin e konjugimit të bilirubinës dhe karakterizohet nga një ecuri më beninje. Përqendrimi i bilirubinës në serum zakonisht nuk kalon 20 mg/100 ml e gjithë bilirubina e akumuluar është e tipit të pakonjuguar. Çuditërisht, biliare e këtyre pacientëve përmban glukuronid të bilirubinës; pra sugjerimi se çrregullimi gjenetik mund të ndikojë në UDP-glukuroniltransferazën hepatike, e cila katalizon shtimin e një grupi të dytë glukuronil në bilirubin monoglukuronid.

Pacientët me këtë sindromë është treguar se i përgjigjen dozave të larta të fenobarbitalit. Reduktimi i hiperbilirubinemisë i shkaktuar nga ilaçi duket se është për shkak të induksionit të të gjithë sistemit metabolik të bilirubinës, dhe jo vetëm nga stimulimi i konjugimit të bilirubinës.

Në disa raste, heterozigotët e supozuar me këtë çrregullim kanë hiperbilirubinemi të lehtë të pakonjuguar, e padallueshme nga ajo e parë në sëmundjen e Gilbert (shih më poshtë). Është e mundur që sindroma autosomale recesive Crigler-Najjar e tipit II të korrespondojë me një gjendje homozigote për një defekt që, në gjendjen heterozigote, manifestohet si hiperbilirubinemi e lehtë kronike e Gilbert.

B. Sëmundja e Gilbert. Kjo sëmundje është një grup heterogjen çrregullimesh, shumë prej të cilave tashmë dihet se vijnë nga hemoliza e kompensuar e shoqëruar me hiperbilirubinemi të pakonjuguar. Duket gjithashtu se ka çrregullime të shkaktuara nga një rënie jonormale e marrjes së bilirubinës nga qelizat parenkimale të mëlçisë. Aktiviteti i bilirubin-glukuroniltransferazës në mëlçi gjithashtu u reduktua në këta pacientë.

Vini re se çrregullimet beninje, të njohura kolektivisht si "sëmundjet e Hilbertit", duket se kanë një model autosomik dominues të trashëgimisë.

(shih skanimin)

Oriz. 33.16. Bilirubina - cikli i urobilinogjenit. Shigjetat e ngurta tregojnë lëvizjen e bilirubindiklukuronidit, shigjetat e ndërprera tregojnë lëvizjen e urobilinogjenit. (Riprodhuar, me leje, nga Krupp M. A. et al. Physisians Handbook, botimi 21. Lange, 1985.)

D. Hiperbilirubinemia toksike. Hiperbilirubinemia e pakonjuguar mund të jetë rezultat i mosfunksionimit të mëlçisë si rezultat i efekteve toksike të një sërë substancash (kloroform, arsfenamina, tetraklorur karboni, acetaminophen), si dhe vërejtur në hepatitin viral, cirrozën dhe helmimin nga kërpudhat e gjinisë Amanita. Shumica e këtyre çrregullimeve të fituara vijnë nga dëmtimi i qelizave parenkimale të mëlçisë; Gjithashtu shpesh vërehet pengim i sistemit të kanalit biliar të mëlçisë, duke çuar në hiperbilirubinemi të konjuguar.

Hiperbilirubinemia e konjuguar

Për shkak se bilirubina e konjuguar është e tretshme në ujë, ajo gjendet në urinën e shumicës së pacientëve me hiperbilirubinemi të konjuguar; prandaj sëmundja shpesh quhet verdhëz koleurike.

A. Verdhëza kronike idiopatike (sindroma Dubin-Johnson). Ky çrregullim autosomik recesiv manifestohet si hiperbilirubinemi e konjuguar tek fëmijët dhe të rriturit. Shkaku i kësaj hiperbilirubinemie është ndoshta sekretimi i dëmtuar hepatik i bilirubinës së konjuguar në biliare. Sidoqoftë, shkelja e sekretimit të substancave të konjuguara nuk kufizohet vetëm në bilirubinë, por ka të bëjë me sekretimin e një sërë përbërjesh të tjera të konjuguara, në veçanti estrogjeneve dhe substancave treguese, për shembull, bojës sulfobromophthalein. Sekretimi i dëmtuar i sulfobromoftaleinës së konjuguar çon në kthimin e saj në plazmë, në të cilën një sekondë

rritje dytësore në përqendrimin e saj. Ky fenomen është patognomonik për sindromën Dubin-Johnson. Kur përdorni komponime të tjera për analizë, për shembull, indocianin jeshil ose rozë bengal, sekretimi i të cilave nuk kërkon konjugim, nuk vërehet një rritje dytësore në përqendrimin e këtyre komponimeve në plazmën e pacientëve. Kështu, çrregullimi në këtë rast shoqërohet me procesin sekretues, i cili normalisht ka të bëjë vetëm me përbërjet e konjuguara, duke përfshirë bilirubinën e konjuguar. Është interesante të theksohet se në pacientët me sindromën Dubin-Johnson, hepatocitet e lobulave qendrore hepatike përmbajnë një pigment të pazakontë dhe ende të paidentifikuar.

Bllokimi i kanaleve biliare. Hiperbilirubinemia e konjuguar ndodh gjithashtu kur kanalet biliare hepatike ose të zakonshme janë të bllokuara. Në këtë rast, besohet se pigmenti biliar që vjen nga gjaku në qelizat e mëlçisë nuk mund të ekskretohet. Si rezultat, bilirubina e konjuguar hyn në venat hepatike dhe enët limfatike.

Termi verdhëz kolestatike përdoret për të gjitha format e verdhëzës që shoqërohen me obstruksion ekstrahepatik, si dhe për një sërë formash të verdhëzës parenkimale, të cilat karakterizohen nga hiperbilirubinemia e konjuguar.

Urobilinogjen në urinë

Normalisht, urobilinogjeni është i pranishëm në urinë vetëm në sasi të vogla (porcioni mesatar ditore përmban 0.64 mg urobilinogjen; një rritje në 4 mg ende konsiderohet brenda intervalit normal). Kur kanali biliar është plotësisht i bllokuar, nuk ka urobilinogen në urinë sepse bilirubina nuk mund të hyjë në zorrët, ku do të shndërrohej në urobilinogen. Në këtë rast, prania e bilirubinës në urinë dhe mungesa e urobilinogjenit tregojnë praninë e verdhëzës obstruktive (mekanike), qoftë intrahepatike ose ekstrahepatike.

Në verdhëzën hemolitike, një rritje në formimin e bilirubinës çon në rritjen e sintezës së urobilinogjenit, i cili shfaqet në urinë në sasi të mëdha. Bilirubina zakonisht nuk zbulohet në urinën e pacientëve me verdhëz hemolitike; Kështu, nivelet e rritura të urobilinogjenit në urinë dhe mungesa e bilirubinës tregojnë verdhëzën hemolitike. Rritja e degradimit të qelizave të gjakut për arsye të ndryshme (për shembull, me anemi pernicioze) gjithashtu çon në rritjen e niveleve të urobilinogjenit në urinë. Përveç kësaj, kur një infeksion hyn në kanalet biliare, përmbajtja e urobilinogjenit në urinë mund të rritet edhe në mungesë të mosfunksionimit të mëlçisë për shkak të aktivitetit restaurues të baktereve infektuese.

Diagrami i paraqitur në Fig. 33.16, përmbledh të dhënat për transportin e bilirubinës dhe urobilinogjenit nga mëlçia në zorrët dhe veshkat në kushte normale, si dhe në verdhëzën hemolitike, hepatitin ose verdhëzën e shkaktuar nga bllokimi i rrugëve biliare.

LITERATURA

Battersby A. R. et al. Biosinteza e pigmenteve të jetës: Formimi i makrociklit, Natyra, 1980, 285, 17.

Berk P. D. et al. Çrregullime të metabolizmit të bilirubinës. Në: Metabolic Control and Disease, 8th ed., Bondy P. K., Rosenberg L. E. (eds), Saunders, 1980.

Kappas A., Sassa S., Anderson K.E. Porfiritë. Në: Baza metabolike e sëmundjes së trashëguar, botimi i 5-të, Stanbury, J. B. et al. (eds), McGraw-Hill, 1983.

Lemberg R„ Legge J. W. Komponimet e hematinës dhe pigmentet biliare, Interscience, 1949.

Schmid R., McDonough A.F. Formimi dhe metabolizmi i pigmenteve biliare in vivo. Në: The Porphyrins, Dolphin D. (ed.), Academic Press, 1978.

Tschudy D. P.. Lamon J. M. Metabolizmi i porfirinës dhe porfiritë. Në: Metabolic Control and Disease, 8th ed., Bondy P. K., Rosenberg L. E. (eds), Saunders, 1980. Watson C. J. Gold from dross: The first shekull of the urobili-noids, Ann. Praktikant. Med., 1969, 70, 839.