- biriktiruvchi to'qimalarda (asosan, kollagen o'z ichiga olgan tolalar) o'xshash funktsional va morfologik o'zgarishlar bilan birlashtirilgan kasalliklar guruhi. Kollagenozning xarakterli ko'rinishi patologik jarayonda turli ichki organlar, qon tomirlari, teri va tayanch-harakat tizimlarini o'z ichiga olgan progressiv kursdir. Kollagenozning diagnostikasi ko'plab organlarning shikastlanishiga, ijobiy laboratoriya belgilarini aniqlashga va biriktiruvchi to'qimalarning (bo'g'imlarning terisi yoki sinovial membranalari) biopsiya ma'lumotlariga asoslanadi. Ko'pincha kollagenozni davolash uchun kortikosteroidlar, immunosupressantlar, NSAIDlar, aminokinolin hosilalari va boshqalar qo'llaniladi.
Umumiy ma'lumot
Kollagenozlar (kollagen kasalliklari) - biriktiruvchi to'qimalarning tizimli disorganizatsiyasi, ko'p tizimli shikastlanish, progressiv kurs va polimorfik klinik ko'rinishlar bilan tavsiflangan immunopatologik jarayonlar. Revmatologiyada kollagenozlarga revmatoid artrit, revmatizm, tizimli qizil yuguruk, tizimli skleroderma, periarterit tugunlari, dermatomiyozit, Vegener granulomatozi va boshqalar kiradi.Bu kasalliklar umumiy patomorfologik xususiyatga (patomorfologik va kollagenogen o'zgarishlarga) asoslangan holda yagona guruhga birlashtirilgan. mexanizm (immun gomeostazning buzilishi).
Birlashtiruvchi to'qima skelet, teri, ichki organlar stromasini, qon tomirlarini hosil qiladi, organlar orasidagi bo'shliqlarni to'ldiradi va inson tanasi massasining yarmidan ko'pini tashkil qiladi. Tanadagi biriktiruvchi to'qimalarning asosiy funktsiyalariga himoya, trofik, qo'llab-quvvatlovchi, plastik, tizimli kiradi. Birlashtiruvchi to'qima hujayra elementlari (fibroblastlar, makrofaglar, limfotsitlar) va hujayralararo matritsa (er osti moddasi, kollagen, elastik, retikulyar tolalar) bilan ifodalanadi. Shunday qilib, "kollagenoz" atamasi tanadagi patologik o'zgarishlarni to'liq aks ettirmaydi, shuning uchun hozirgi vaqtda bu guruh odatda "biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari" deb ataladi.
Kollagenozlarning tasnifi
Konjenital (irsiy) va orttirilgan kollagenozlar mavjud. Konjenital biriktiruvchi to'qima displaziyalari, xususan, mukopolisakkaridozlar, Marfan sindromi, imperfekta osteogenez, Ehlers-Danlos sindromi, elastik psevdoksantoma, Stikler sindromi va boshqalar bilan ifodalanadi.
Olingan kollagenozlar, o'z navbatida, SLE, skleroderma, periarterit nodosa, dermatomiyozit, revmatoid poliartrit, Sjögren sindromi, revmatizm, tizimli vaskulit, diffuz eozinofil fasiit va boshqalarni o'z ichiga oladi. Ulardan birinchi to'rtta keng tarqalgan kollagenozlar tasniflanadi: lezyonning chinakam tizimli tabiati va prognozning og'irligi; qolganlari - kichik kollagen kasalliklariga. Shuningdek, biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklarining o'tish davri va aralash shakllarini (Sharpe sindromi) ajratish odatiy holdir.
Kollagenozning sabablari
Konjenital kollagenozlar kollagen tuzilishi yoki metabolizmining irsiy (genetik) buzilishidan kelib chiqadi. Olingan tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklarining etiologiyasi kamroq o'rganilgan va tushunilmagan. Bu genetik, yuqumli, endokrin omillar va atrof-muhit ta'sirining o'zaro ta'siri natijasida yuzaga keladigan multifaktorial immunopatologiya nuqtai nazaridan ko'rib chiqiladi. Ko'pgina tadqiqotlar biriktiruvchi to'qimalarning o'ziga xos tizimli kasalliklari va ba'zi HLA antijenlarini, asosan II toifadagi gistologik moslashuv antijenlarini (HLA-D) tashish o'rtasidagi bog'liqlikni tasdiqladi. Shunday qilib, tizimli qizil yuguruk DR3 antijeni, skleroderma - A1, B8, DR3 va DR5 antijenlari bilan, Sjögren sindromi - HLA-B8 va DR3 bilan bog'liq. Kollagenozli bemorlarning oilalarida, butun aholiga qaraganda, birinchi darajali qarindoshlar orasida tizimli kasalliklar ko'proq qayd etiladi.
Kollagenoz rivojlanishida ishtirok etuvchi yuqumli agentlar bo'yicha ilmiy tadqiqotlar hali ham davom etmoqda. Birlashtiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklarining yuqumli-allergik genezisini inkor etib bo'lmaydi; Intrauterin infektsiyalar, stafilokokklar, streptokokklar, parainfluenza viruslari, qizamiq, qizilcha, parotit, gerpes simplex, sitomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A va boshqalarning mumkin bo'lgan roli ko'rib chiqiladi.
Kollagenoz va endokrin-gormonal tartibga solishdagi o'zgarishlar o'rtasidagi bog'liqlikni ta'kidlash kerak: hayz davrining boshlanishi, abort, homiladorlik yoki tug'ish, menopauza. Tashqi muhit omillari, qoida tariqasida, yashirin patologiyaning kuchayishini qo'zg'atadi yoki tegishli genetik moyillik mavjud bo'lganda kollagenozning paydo bo'lishi uchun qo'zg'atuvchi sifatida ishlaydi. Bunday qo'zg'atuvchilar stress, shikastlanish, gipotermiya, insolyatsiya, emlash, dori-darmonlar va boshqalar bo'lishi mumkin.
Kollagenozlarning patogenezi va patomorfologiyasi
Kollagenozning patogenezini quyidagi umumiy diagramma shaklida taqdim etish mumkin. Organizmning bakterial-virusli sensibilizatsiyasi fonida patogen immun komplekslar hosil bo'ladi, ular qon tomirlari, sinovial va seroz membranalarning bazal membranasiga joylashadi va nonspesifik allergik yallig'lanishning rivojlanishiga sabab bo'ladi. Bu jarayonlar o'z to'qimalarida avtoallergiya va autosensibilizatsiya, immunogenezning hujayrali va gumoral omillarining buzilishi, hujayra yadrolari, kollagen, qon tomir endoteliyasi va mushaklarga autoantikorlarning giperproduksiyasini keltirib chiqaradi.
Kollagenozlarda buzuq immun, qon tomir va yallig'lanish reaktsiyalari biriktiruvchi to'qimalarning patologik disorganizatsiyasi bilan kechadi. Patomorfologik o'zgarishlar 4 bosqichdan o'tadi: shilliq qavatning shishishi, fibrinoid nekroz, hujayra proliferatsiyasi va skleroz.
Kollagenozlar turli xil patologik o'zgarishlar bilan birga keladi, ammo barcha kasalliklar organizmning biriktiruvchi to'qimalarining turli kombinatsiyalarda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan patologik jarayonda diffuz ishtiroki bilan birlashadi. Shunday qilib, periarterit nodosa bilan mushak tipidagi tomirlar asosan ta'sirlanadi, bu ikkinchisining chandiqlari va vayronagarchiliklariga olib keladi, shuning uchun klinik kursda qon tomirlari anevrizmalari, qon ketishlar, qon ketish va yurak xurujlari ko'pincha kuzatiladi. Skleroderma uchun keng tarqalgan sklerozning rivojlanishi (teri va teri osti to'qimalarining shikastlanishi, pnevmoskleroz, kardioskleroz, nefroskleroz) xarakterlidir. Dermatomiyozit bilan teri va mushaklarning shikastlanishi, shuningdek, ularda joylashgan arteriolalar ustunlik qiladi. Tizimli qizil yuguruk dermatoz, poliartrit, Reyno sindromi, plevrit, nefrit, endokardit, meningoensefalit, pnevmonit, nevrit, pleksit va boshqalar rivojlanishi bilan polisindromik kurs bilan tavsiflanadi.
Kollagenozning belgilari
Kollagenozning klinik va morfologik shakllarining xilma-xilligiga qaramasdan, ularning rivojlanishida umumiy xususiyatlarni kuzatish mumkin. Barcha kasalliklar o'zgaruvchan alevlenmeler va remissiyalar va patologik o'zgarishlarning barqaror rivojlanishi bilan uzoq, to'lqinga o'xshash kursga ega. Bu titroq va kuchli terlash, allergiya belgilari va tushunarsiz kuchayib borayotgan zaiflik bilan noto'g'ri turdagi doimiy isitma bilan tavsiflanadi. Barcha kollagenozlar uchun umumiy bo'lgan tizimli vaskulit, mushak-bo'g'im sindromi, shu jumladan miyalji, artralgiya, poliartrit, miyozit, sinovit. Ko'pincha terining va shilliq pardalarning shikastlanishi - eritematoz toshmalar, petexiyalar, teri osti tugunlari, aft stomatitlari va boshqalar.
Kollagenoz tufayli yurak shikastlanishi miyokardit, perikardit, miokard distrofiyasi, kardioskleroz, arterial gipertenziya, ishemiya va angina rivojlanishi bilan birga bo'lishi mumkin. Nafas olish tizimi tomonidan pnevmonit, plevrit, o'pka infarkti va pnevmoskleroz qayd etiladi. Buyrak sindromi gematuriya, proteinuriya, buyrak amiloidozi, surunkali buyrak etishmovchiligini o'z ichiga oladi. Oshqozon-ichak traktining buzilishi dispepsiya, oshqozon-ichakdan qon ketish, xoletsistit, appenditsit va boshqalarni taqlid qiluvchi qorin og'rig'i hujumlari bilan ifodalanishi mumkin.
Klinik ko'rinishning polimorfizmi kollagenozning turli shakllarida lezyonning organ o'ziga xosligi bilan izohlanadi. Birlashtiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklarining kuchayishi odatda infektsiyalar, hipotermiya, giperinsolatsiya va shikastlanishlar bilan bog'liq.
Kollagenoz diagnostikasi
Kollagenozning u yoki bu shaklini taxmin qilish uchun asos klassik klinik va laboratoriya belgilarining mavjudligi hisoblanadi. Odatda, qonda yallig'lanishning o'ziga xos bo'lmagan belgilarining paydo bo'lishi: C-reaktiv oqsil, ortib borayotgan a2-globulinlar, fibrinogen, seromukoid, ESR va boshqalar. Katta diagnostik ahamiyatga ega har bir kasallik uchun xarakterli immunologik markerlarni aniqlash: CEC, antinuclear va. revmatoid omillar, bir va ikki zanjirli DNKga antikorlar, antistreptolizin-0, yadro antijenlariga antikorlar, komplement darajasi va boshqalar.. Ko'pincha patomorfologik tashxis qo'yish uchun murojaat qilish kerak.
RF SALOMATLIK VA IJTIMOIY Taraqqiyot Vazirligi
Pediatriya kafedrasi
O'quv va uslubiy qo'llanma
pediatriya fakulteti talabalari, stajyorlar, rezidentlar va pediatrlar uchun.
Birlashtiruvchi to'qimaning DIFFUZ KASALLIKLARI
Ushbu kasalliklar guruhining sobiq nomi "kollagenoz" dir. U immun komplekslarning cho'kishi, klinik ko'rinishning polimorfizmi va kursning progressiv tabiati tufayli otoimmun kelib chiqadigan biriktiruvchi to'qima va qon tomirlarining tizimli shikastlanishi bilan tavsiflangan bir qator nozologik shakllarni birlashtiradi. Revmatik kasalliklarning zamonaviy tasniflariga ko'ra, ushbu kichik sinfga tizimli qizil yuguruk, skleroderma, dermatomiyozit, diffuz fasiit, polimialgiya revmatik, qaytalanuvchi polixondrit va pannikulit, Sjogren sindromi, aralash birikma to'qimalari kasalliklari kiradi. Ushbu bobda ushbu kasalliklar guruhining asosiy shakllari ko'rib chiqiladi.
Etiologiyasi va patogenezi. To'liq aniqlanmagan. Surunkali virusli infektsiyaning etiologik roli qabul qilinadi: qizamiq va qizamiqga o'xshash viruslar, retroviruslar va boshqalar, ular o'z ta'sirini multifaktorial turdagi moyillik fonida, shuningdek, 6-juft xromosomalar bilan bog'liq immunogenetik omillar bilan amalga oshiradilar. Patogenez va morfogenez gumoral va hujayrali immunopatologik jarayonlarga asoslanadi.
Shikastlanishning asosiy mexanizmi qonda ortiqcha antijen, shu jumladan otoimmun kelib chiqishi borligida T- va B-hujayra immunitet omillarining disregulyatsiyasi. Olingan antigen-antikor komplekslari qon ivish tizimini faollashtiradi va organlar va to'qimalarni (buyraklar, sinovial, seroz membranalar, miya va boshqalar) ta'minlaydigan qon tomirlarining bazal membranasiga yotqiziladi; Fagotsitar hujayralardan chiqarilgan lizosomal fermentlar lezyonning chuqurlashishiga yordam beradi. Immun komplekslari bilan mustahkamlangan komplement, shuningdek, sensibilizatsiyalangan mayda limfotsitlar sitotoksik ta'sirga ega. Mikrosirkulyatsiya to'shagi darajasida qon tomirlarining shikastlanishi biriktiruvchi to'qima va parenximali organlarning tizimli shikastlanishi asosida yotadi. Ushbu guruhning har bir kasalligi uchun lezyonning ustun va xarakterli joylashuvi maqsadli organda immunitet reaktsiyasining effektor bosqichini amalga oshirish bilan belgilanadi.
Har bir kasallik umumiy patogenetik va morfologik xususiyatlar bilan birga nozologik o'ziga xoslik bilan tavsiflanadi. Tizimli qizil yugurukning o'ziga xos xususiyati virusli yoki yadroviy kelib chiqadigan nuklein kislota birikmalariga sezgirlikdir, buning natijasida antinuklein va antinuklear antikorlar hosil bo'ladi; Zararlovchi rol antinuklear omilga - hujayra yadrosining asosiy tarkibiy qismlariga qarshi qaratilgan antikorlarga beriladi. Mahalliy (ikki zanjirli) DNKga antikorlarning giperproduksiyasi ayniqsa xarakterlidir; ularning ishtirokida hosil bo'lgan komplekslar, xususan, qizil yuguruk nefritining rivojlanishi, shuningdek, boshqa organlarda vaskulit uchun javobgardir.
Tizimli skleroderma morfogenezining o'ziga xos xususiyati kollagen hosil bo'lishining kuchayishi va o'ziga xos deyarli hujayrali yallig'lanish bilan birgalikda mikrosirkulyatsiyaning buzilishidan iborat. Fibroblastik jarayonning rivojlanishida, sklerozning tez shakllanishida va to'qima gialinozida markaziy rol fibroblastlar va boshqa kollagen hosil qiluvchi hujayralar funktsiyasining kuchayishi bilan bog'liq. Kollagenning eruvchan shakllarining haddan tashqari shakllanishi va qon tomir endoteliyasining shikastlanishi natijasida mikrosirkulyatsiya buzilishi rivojlanadi. Jarayonning barqaror rivojlanishi kollagenning haddan tashqari shakllanishi tufayli otoimmün reaktsiyalar bilan bog'liq.
Dermatomiyozit bilan og'rigan bemorlarda limfotsitlarning mushak to'qimalari antijenlariga sezgirligi aniqlandi va mushaklarda vaskulit rivojlanishida immun komplekslarning roli ko'rsatildi.
Bolalarda anatomik va fiziologik xususiyatlar tufayli biriktiruvchi to'qimalarning barcha diffuz kasalliklari kattalarnikiga qaraganda og'irroqdir. Ushbu kasalliklar aniq va keng tarqalgan qon tomir reaktsiyalari bilan ko'p tizimli patologik jarayonning tez shakllanishi, yallig'lanishning ekssudativ komponenti va relapslar va keyingi rivojlanish ehtimoli yuqori bo'lgan o'tkir, tez rivojlanish bilan tavsiflanadi. Qizlar, asosan, boshlang'ich maktab yoshi va prepubertal yoshdagi, ko'proq ta'sir qiladi.
TIZIMLI YUKARI ERITEMATOZ .
Ushbu guruhning eng og'ir kasalligi. Kursning o'tkir, subakut va surunkali variantlari mavjud.
Klinik rasm. Ko'rinishlar xilma-xil va turli kombinatsiyalarda kuzatiladi. Etakchi bo'lganlar bo'g'im-mushak sindromi (bemorlarning 80-90 foizida), terining shikastlanishi (bemorlarning 85 foizida), turli xil va davomiylikdagi febril reaktsiyalardir. Yurak tez-tez ta'sirlanadi: perikardit, Libman-Sachs endokarditi, miokardit va kamroq pankardit. Pleuropulmoner o'zgarishlar 40-80% bolalarda rivojlanadi (plevrit, pnevmoniya va boshqalar). Bemorlarning taxminan yarmida nevrologik alomatlar mavjud: epileptiform tutilishlar, turli motor va hissiy buzilishlar, ruhiy kasalliklar. Buyrakning shikastlanishi, asosan, nefrotik komponentli diffuz glomerulonefrit turiga xosdir. Lupus nefrit ko'pincha kasallikning prognozini aniqlaydi. O'rtacha limfadenopatiya deyarli barcha bemorlarda aniqlanadi; jigar va taloqning kengayishi kamroq uchraydigan alomatdir (15-30% bolalarda).
Mushak qo'shma sindromi mushaklarning bo'g'imlari, tendonlari va tendon qobig'ining shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Mushak og'rig'i juda kuchli bo'lishi mumkin, palpatsiya paytida dermatomiyozitni taqlid qiladi, mushaklar og'riqli, joylarda qattiqlashadi, diffuz atrofiya qayd etiladi va miyasteniya gravisiga qadar mushaklarning kuchi kamayadi. Har xil zo'ravonlikdagi artralgiya, migratsiya. Artrit o'tkir, subakut, kamdan-kam hollarda surunkali shaklda bo'ladi. O'tkir artrit lezyonning "uchuvchanligi" da revmatik artritga o'xshaydi; subakut bo'g'imlarning xarakterli defiguratsiyasi, mushaklar atrofiyasi, ertalab qattiqlik va funktsiyalarni cheklash bilan romatoidga o'xshaydi. Ko'pincha proksimal interfalangeal va metakarpofalangeal bo'g'inlar, tizza va to'piq bo'g'imlari ta'sirlanadi. Kasallikning namoyon bo'lishi uzoq vaqt davom etishi mumkin, ammo keyin butunlay teskari rivojlanishga o'tadi. Mumkin bo'lgan subluksatsiyalar; ankilozlar kamdan-kam hollarda hosil bo'ladi; bo'g'imlarda ko'p miqdorda ekssudat ham kamdan-kam hollarda kuzatiladi. Ko'p va nosimmetrik bo'g'imlarning shikastlanishi, involyutsiya va takrorlanish tendentsiyasi bilan tavsiflanadi. Bo'g'imlarda rentgenologik o'zgarishlar: osteoxondral buzilish belgilarisiz epifiz sohalarining dog'li yoki diffuz osteoporozi. Sinovial suyuqlikda yadroviy parchalanish hodisalari bilan degenerativ elementlarning ustunligi bilan oqsil va hujayra elementlarining past miqdori aniqlanadi; lupus hujayralari va antinuklear omil ba'zan aniqlanadi.
To'lqinlarda mushak qo'shma sindromi paydo bo'ladi; uning kuchayishi ko'pincha seroz membranalar va terining shikastlanishi bilan birlashtiriladi, og'ir visserit (lupus nefrit, serebrovaskulit) yo'qoladi;
Ba'zi bemorlarda aseptik subkondral osteonekroz, asosan, femur boshi sohasida, kamroq tez-tez tizza va elka bo'g'imlarida rivojlanadi. Ta'sir qilingan og'riyotgan og'riqlar klinik jihatdan aniqlanadi, agar kestirib qo'shimchada lokalize bo'lsa, u cheklangan aylanish va o'g'irlash, oqsoqlikdir. Rentgen nurlari aseptik nekrozning turli bosqichlariga xos bo'lgan rasmni ochib beradi (qarang. Osteoxondropatiya). Suyak strukturasini tiklash ham sodir bo'lmaydi yoki juda sekin sodir bo'ladi, bu glyukokortikoidlar bilan uzoq muddatli davolanish bilan osonlashadi.
Teri toshmasi uchun g'ayrioddiy polimorfizm va turli lokalizatsiya xarakterlidir. Ko'pincha ular eritema va shish, infiltratsiya, nekroz hosil qilish tendentsiyasi bilan giperkeratoz, keyin pigmentatsiya va chandiqlar bilan namoyon bo'ladi. Burun va yonoq sohasidagi yuzdagi "kapalak" tizimli qizil yuguruk uchun patognomonik, taxminan V) kasal. Ko'pincha cheilitis, qon tomir hodisalari (kapillarit, livedo, Reyno sindromi, terida, shilliq pardalarda qon ketishlar), teri, tirnoqlarda trofik o'zgarishlar, soch to'kilishi kuzatiladi. Fundusni tekshirganda, qon ketishlar, tomirlarning spazmlari va paxta momig'iga o'xshash oqartirilgan jarohatlar aniqlanadi; uveit va episklerit kamroq xarakterlidir.
Tashxis. Ular polisindromiklikni, turli klinik va laboratoriya belgilar majmuasini hisobga olgan holda tashxis qilinadi. Ikkinchisi orasida ular qonda va boshqa biologik suyuqliklarda qizil yuguruk hujayralari (LE hujayralari), shuningdek, Hazerik triadasi: LE hujayralari, erkin qizil qizil yuguruk hujayralari va qizil yuguruk tanasini o'rab turgan neytrofillarning "rozetalari" ning mavjudligi uchun tadqiqotdan foydalanadilar. . 1000 leykotsitda 5 yoki undan ortiq LE hujayralarining ko'rsatkichi diagnostik ahamiyatga ega. Shuningdek, zardobda mahalliy DNK, dezoksiribonukleoprotein va butun yadroga (antinyadroviy omil) antinuklear antikorlarni aniqlash muhim ahamiyatga ega. Lupus bilan og'rigan bemorlarda barcha uch turdagi antikorlar boshqa kasalliklarda ko'tarilgan titrlarda topiladi, ular kamroq va past titrlarda aniqlanadi; Tashxis qo'yishda qizil yugurukning xarakteristikalari anemiya, trombotsitopeniya, neytrofiliya, ESR ortishi, gipergamma va giperimmun globulinemiya, qon va sinovial suyuqlikda komplement va uning uchinchi komponentining kamayishi, aylanma immun komplekslari darajasining oshishi.
Diagnostik ahamiyatga ko'ra, qizil yugurukning asosiy belgilari ko'rib chiqiladi qizil yuguruk, qizil yuguruk, qizil yuguruk, qizil yuguruk, pnevmoniya, LE hujayralari va antinuclear omil, gematoksilin tanalari va biopsiya materialidagi boshqa xarakterli morfologik o'zgarishlar. Bemorda ushbu alomatlardan birining boshqa, kamroq xarakterli alomatlar bilan birgalikda mavjudligi tashxisni ishonchli qiladi.
Differensial diagnostika biriktiruvchi to'qimalarning boshqa diffuz kasalliklari bilan, revmatizm, revmatoid artrit, harorat reaktsiyasi bilan kechadigan turli yuqumli kasalliklar, umumiy simptomlar, artrit, periarterit nodosa va boshqalar bilan amalga oshiriladi.
Davolash. Davolashda kursning varianti, faollik darajasi va visseral hodisalarning og'irligi hisobga olinadi. Glyukokortikoidlar markaziy o'rinni egallaydi: prednizolon kuniga 2 mg/kg dozada, III darajali faollikda - 3-4 mg/kg, og'ir immunitet inqirozlarida - 6 mg / kg gacha (qisqa kurs). Ko'rsatilgan dozalarda davolanish jarayoni barqarorlashganda 6-8 hafta davomida amalga oshiriladi, doz kamayadi; Kursning umumiy davomiyligi individual ravishda o'zgaradi - bir necha oydan bir necha yilgacha. Prednizolon terapiyasi xinolin hosilalari (delagil, plaquenil) bilan birlashtiriladi.
Buyrakning diffuz shikastlanishi va og'ir gemopatiyasi bo'lgan bemorlarga sitostatik dorilar - azatioprin (imuran) yoki siklofosfamid kuniga 1-3 mg / kg dozada prednizolon bilan birgalikda buyuriladi, ularning dozasini sitostatik dori fonida kamaytirish mumkin. . Klinik va laboratoriya yaxshilanishiga erishilgandan so'ng (2-2,5 oydan keyin) sitostatik preparatning dozasi parvarish qilish uchun kamayadi. Davolash paytida suyak iligi gematopoezining mumkin bo'lgan inhibisyoni tufayli ehtiyotkorlik bilan gematologik monitoring zarur.
Nefrotik sindrom, og'ir serebrovaskulit, sitopeniyalar va tizimli vaskulitlarda og'ir immunokompleks patologiyasi bo'lgan bemorlarda intensiv terapiya qo'llaniladi. Bu siklofosfamid va ekstrakorporeal usullar - plazmaferez va karbohemoperfuziya bilan birgalikda puls terapiyasi yordamida amalga oshiriladi. Pulse terapiyasi uch kun ketma-ket yoki har kuni amalga oshiriladi: 1000 mg metilprednizolon 100 mg izotonik natriy xlorid eritmasida 5000 birlik geparin qo'shilishi bilan tomir ichiga yuboriladi. 1-kuni metilprednizolon bilan bir vaqtda siklofosfamid yuklovchi dozada yuboriladi. Pulse terapiyasidan so'ng, prednizolon va siklofosfamid bilan davolash dastlabki dozada davom ettiriladi. Agar davolanish etarli darajada samarali bo'lmasa, ekstrakorporeal usullar ko'rsatiladi. Intensiv terapiya paytida yurak tutilishi, yurak aritmiyalari va anafilaksi kabi asoratlar mumkin.
Glyukokortikoidlar va sitostatiklar bilan uzoq muddatli davolanish yiringli asoratlarni oldini olish uchun vaqti-vaqti bilan keng spektrli antibiotiklar bilan davolash kursini belgilash zarurligini taqozo etadi. Anabolik steroidlar patologik jarayonning pasayish bosqichida, ayniqsa gormonlar ta'siri ostida bo'lgan tizimli osteoporoz va mushak distrofiyasida tavsiya etiladi. To'g'ridan-to'g'ri va bilvosita antikoagulyantlardan foydalanish va surunkali infektsiyani simptomatik davolash ko'rsatiladi.
Aseptik osteonekroz shakllanganda, ta'sirlangan oyoq-qo'lning vaqtincha immobilizatsiyasi, kaltsiy preparatlari va anabolik steroidlar og'iz orqali qo'llaniladi.
Tizimli qizil yugurukning past faolligi bilan subakut va surunkali kursida steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (salitsilatlar, voltaren, metindol va boshqalar) standart dozada xinolin hosilalari bilan birgalikda buyuriladi. Ikkinchisi, ayniqsa, qizil yuguruk nefrit va teri lezyonlari uchun tavsiya etiladi.
Bemorlarga ko'p yillik muntazam kuzatuv, giperinsolatsiya va sovutish va ortiqcha kuchlanishni bartaraf etish kerak. Spa davolash ko'rsatilmagan.
Prognoz. Jiddiy. O'z vaqtida va etarli terapiya prognozni yaxshilaydi. O'lim sababi ko'pincha diffuz qizil yuguruk yoki ikkilamchi infektsiya qatlami hisoblanadi.
DERMATOMIYOZIT .
Skelet va silliq mushaklar, teri va ichki organlarning tizimli shikastlanishi bilan kechadigan kasallik. O'simta jarayoni bilan bog'liq birlamchi va ikkilamchi yoki paraneoplastik, dermatomiyozit mavjud. Ikkinchisi bolalarda juda kam uchraydi. Bolalikdagi birlamchi dermatomiyozit ikkita xususiyat bilan ajralib turadi: dastlabki davrda vaskulitning tez-tez rivojlanishi va natijada keyingi bosqichda to'qimalarning kalsifikatsiyasi, shuningdek, HLA-B8 va DR-3 tashilishi bilan bog'liqligi. irsiy omillarning ishtirokini ko'rsatadi. Giperergik qon tomir reaktsiyalari, fermentativ va oqsil almashinuvining buzilishi tendentsiyasi mavjud.
umumiy qabul qilingan tasniflari dermatomiyozit yo'q. Bolalarda kursning tabiatiga ko'ra o'tkir, subakut va birlamchi-surunkali variantlar ajratiladi. Ular zo'ravonlik, zo'ravonlik, tizimli klinik ko'rinish darajasi va rivojlanish tezligi bilan ajralib turadi. Eng og'ir o'tkir variant taxminan rivojlanadi V) bolalar, birlamchi surunkali - 12% da; Subakut varianti tez-tez uchraydi, tipik klinik ko'rinish, lezyonning ko'p tizimli tabiati bilan tavsiflanadi, ammo o'tkir bilan solishtirganda sekinroq. Birlamchi surunkali variant rivojlanishning sekin sur'ati, klinik ko'rinishlarning boshlang'ich bosqichida kamlik va visseritning yo'qligi bilan tavsiflanadi.
Klinik rasm. Ko'p sindromli tabiati bilan ajralib turadi, mushaklar ko'pincha ta'sirlanadi va deyarli bir xil chastotada teriga ta'sir qiladi. Bu asosan chiziqli mushaklarga, kamdan-kam hollarda silliq mushaklarga ta'sir qiladi. Jarayon faolligining balandligida miyozit asosan nosimmetrik va keng tarqalgan. Yelka va tos kamarining muskullari xamirga aylanadi yoki zichlashadi, hajmi kattalashadi, palpatsiya paytida og'riqli bo'ladi. Mushak og'rig'i doimiy yoki vaqtinchalik, har xil intensivlikda. Mushaklarning kuchsizligi bemorning to'liq harakatsizligigacha ifodalanadi. Yuz va chaynash mushaklari azoblanadi. Eng noqulay holatlarda nafas olish va faringeal mushaklar ta'sirlanadi.
Terining namoyon bo'lishi har xil. Binafsha-lilak (geliotrop) eritema va turli lokalizatsiyaning shishishi xarakterlidir. Ular ko'pincha paraorbital mintaqada ko'zoynak yoki yarim niqob shaklida joylashgan bo'lib, ular qo'shni hududlarga, shu jumladan bosh terisiga, shuningdek, magistral va oyoq-qo'llarga, shu jumladan metakarpofalangeal va proksimal interfalangeal bo'g'inlarning orqa qismiga, ba'zan angionevrotik shish bilan birga. Shuningdek, papulyar, bullyoz elementlar, purpura, telangiektaziya, giperkeratoz, poikilodermiya, alopesiya, livedo, tomirlarning turg'unligi, tirnoqlar tagida qizil chegara va boshqalar mavjud.. Og'ir holatlarda turli lokalizatsiyadagi integumental to'qimalarning kichik yoki keng nekrozlari mavjud. shakllangan. Bolalarning 50% mushaklari va teri osti to'qimalarining og'ir keng tarqalgan kalsifikatsiyasini rivojlantiradi, ba'zilarida fistulalar paydo bo'ladi.
Deyarli barcha bemorlarda og'iz bo'shlig'i shilliq pardalari, yuqori nafas yo'llari, kon'yunktiva, qinning shikastlanishi (yara, qon ketish, giperemiya, shish, trofik o'zgarishlar va boshqalar) kuzatiladi.
U V bemorlarda artikulyar sindrom - artralgiya va (yoki) artrit, ba'zan psevdoartrit - periartikulyar to'qimalarning shishishi yoki mushaklardagi fibrotik o'zgarishlar tufayli kontraktura tufayli bo'g'imlarning aniq shikastlanishi; artrit odatda yallig'lanishning aniq ekssudativ komponentisiz nosimmetrik bilak, tizza, to'piq va interfalangeal bo'g'imlarni o'z ichiga olgan poliartrit kabi vaqtinchalik bo'ladi. Kasallikning uzoq davom etishi bilan og'rigan bemorlarda bo'g'imlarning doimiy deformatsiyasi, odatda interfalangeal, subluksatsiyalar bilan qolishi mumkin. Rentgen nurlari ba'zi bemorlarda epifizlarning osteoporozini, kamdan-kam hollarda mikrokistalarni va bo'g'im bo'shlig'ining torayishini aniqlaydi.
Visseral ko'rinishlar nafas olish tizimining shikastlanishi natijasida yuzaga keladi (nafas olish mushaklari va diafragmaning jarayonda ishtirok etishi tufayli o'pka etishmovchiligi, qon tomirlarining interstitsial pnevmoniyasi, plevrit); yurak-qon tomir tizimi (asosan miokardit, miokard distrofiyasi); asab tizimi (asosan periferik va avtonom); oshqozon-ichak trakti (disfagiya, qorin og'rig'i, gastroenterokolit, ülseratif jarayon). Buyrak shikastlanishi kamdan-kam hollarda aniqlanadi va vaqtinchalik. Faol davom etayotgan jarayon har doim past darajadagi tana harorati bilan birga keladi yuqori harorat reaktsiyasi kasallikning o'tkir boshlanishi va yuqori faolligiga xosdir; Tana vaznining yo'qolishi bilan tavsiflanadi - distrofiya va trofik kasalliklarning kuchayishi, endokrin patologiya.
Laboratoriya ma'lumotlari nonspesifik. Periferik qonda mo''tadil leykotsitoz, eozinofiliya, anemiya, ESR ortishi va gipergammaglobulinemiya kuzatiladi. Transaminazalar, aldolaza, kreatinfosfokinaz, shuningdek kreatinuriya faolligining oshishi bilan tavsiflanadi. Fundusni tekshirishda qon tomir patologiyasi aniqlanadi, ba'zida optik asab atrofiyasiga olib keladi.
Tashxis. Simptomlar to'plami asosida tashxis qo'yilgan, ularning asosiylari paraorbital sohada va bo'g'imlarda shish bilan yoki bo'lmagan qizil qizil rang; asosan proksimal mushak guruhlariga nosimmetrik zarar; nafas olish va faringeal mushaklarning shikastlanishi. Qondagi fermentlarni va kreatinuriyani aniqlash diagnostik ahamiyatga ega. Ba'zi bemorlarda biopsiya qilingan mushakni morfologik tekshirishga murojaat qilishadi.
Differensial diagnostika Miastenik sindrom va miyalji bilan kechadigan tizimli sklerodermaning ba'zi shakllari bilan, shuningdek, anjiyoödem, yarali jarayonlar va nekroz mavjud bo'lgan periarterit nodosa bilan amalga oshirish ayniqsa qiyin. Kamroq, tizimli qizil yuguruk, revmatizm va revmatoid artritdan farqlanadi.
Davolash sm. Tizimli skleroderma. Dermatomiyozit uchun tanlangan sitostatik preparat bu ta'sirga erishilgunga qadar kuniga 2,5 dan 5-7,5 mg gacha bo'lgan dozada metotreksat, so'ngra uzoq vaqt davomida saqlovchi dozada. (Vi-Vb asl nusxadan). Ko'pincha prednizolon bilan birlashtiriladi.
Prognoz. O'tkir, tez rivojlanayotgan jarayonda jiddiy.
Tizimli sklerodermiya .
Teri lezyonlari ustun bo'lgan biriktiruvchi to'qimalarning tizimli sklerozi. Ajratish teri o'zgarishlarining uch bosqichi: shish, induratsiya va atrofiya. Birinchi bosqich induratsiya bosqichida sezilmasdan davom etadi, teri va teri osti to'qimalari zich bo'lib, xaftaga tushadigan konsistensiyani oladi, teri sovuq, katlanmaydi, mumsimon rangga ega va pigmentlanadi. Atrofiya bosqichida teri yupqaroq bo'ladi, pigmentatsiya joylari depigmentatsiyalangan joylar bilan almashadi, tirnoq falanjlarining osteolizi, barmoq uchlari yarasi va Raynaud sindromi rivojlanadi. Teri shikastlanishi bo'g'inlar, suyaklar va mushaklarning shikastlanishi bilan birlashtiriladi, qattiqlik, mushaklarning kontrakturasi va tolali ankiloz rivojlanadi. Jarayon keng tarqalgan bo'lsa, bolaning motorli faoliyati cheklangan. Bo'g'imlarning rentgenogrammasida osteoporoz, bo'g'im bo'shlig'ining torayishi, xaftaga uratsiyasi, subluksatsiyalar, tirnoq falanjlarining osteolizi, ba'zan periartikulyar to'qimalarda kaltsiy konlari aniqlanadi. Juda kamdan-kam hollarda olinishi mumkin bo'lgan qo'shma efüzyonda, romatoid artritdagi kabi o'zgarishlar mavjud.
Ichki organlarning shikastlanishi tez-tez sodir bo'ladi, lekin asosan loyqa belgilar bilan: miyokardning fibrozi, endokard, kamdan-kam hollarda - perikardit; o'pkaning bazal fibrozi, kamroq - plevrit; disfagiya, dispeptik kasalliklar; fokal nefrit, kamdan-kam hollarda - tez rivojlanayotgan buyrak etishmovchiligi bilan haqiqiy skleroderma buyrak.
Laboratoriya ma'lumotlari juda kam.
Diagnostika. Oddiy tizimli skleroderma bilan hech qanday qiyinchiliklar bo'lmaydi. Agar rasm loyqa bo'lsa, polisistemik tabiat va ilgari sanab o'tilgan alomatlar hisobga olinadi. Shubhali holatlarda qo'shma to'qimalar va terining biopsiyasi amalga oshiriladi.
Prognoz. Jiddiy. Spontan remissiya mumkin.
Davolash. Xuddi shu preparatlar tizimli qizil yuguruk uchun buyuriladi, ammo jarayonning o'rtacha faolligi uchun glyukokortikosteroidlarning dozasi nisbatan kichik (kuniga 0,5-1-1,5 mg / kg). D-penitsilamin kollagen kamolotini inhibe qilish qobiliyati tufayli sklerodermasi bo'lgan bemorlarga ko'rsatiladi. Aloe va vitreus ekstraktini parenteral yuborish tavsiya etiladi. Kalsifikatsiya mavjud bo'lganda, etilendiamin-tetraasetik kislotaning disodiy tuzi (Na 2 EDTA) natriy xlorid yoki glyukozaning izotonik eritmasida tomir ichiga yuboriladi. Fizioterapiya, jismoniy mashqlar bilan davolash, massaj, mehnat terapiyasi, mexanoterapiya, pasayish bosqichida kurort davolash keng qo'llaniladi.
Maqolaning mazmuni
Kollagen kasalliklari(sinonimlar: biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari, kollagenozlar - rivojlanishning otoimmün patogenezi bo'lgan kasalliklar guruhi, ularning asosiy belgisi biriktiruvchi to'qimalarning diffuz shikastlanishi.1942 yilda Klemperer tomonidan biriktiruvchi to'qimaning hujayradan tashqari tarkibiy qismlarining (kollagen tolalari) umumiy shikastlanishi bilan tavsiflangan ayrim kasalliklarni belgilash uchun taklif qilingan "kollagen kasalliklari" atamasi hozir bu ma'noda kamdan-kam qo'llaniladi. Ko'pchilik klinisyenler kollagen kasalliklari sifatida tizimli qizil yuguruk, tizimli skleroderma, dermatomiyozit, revmatoid artrit, revmatizm, ankilozan spondilit, Sjögren sindromi va boshqalarni o'z ichiga oladi.
Kollagen kasalliklari etiologiyasi
Kollagen kasalliklarining etiologiyasi noma'lum. Oilaning genetik moyilligi taxmin qilinadi (poligenik meros); viruslarning ishtiroki (RNK viruslariga qarshi antikorlar, ta'sirlangan to'qimalarda tubuloretikulyar birikmalar), ikkinchisi RNK virusi va xost hujayraning mumkin bo'lgan integratsiyasi nuqtai nazaridan ko'rib chiqiladi; ba'zi omillarning qo'zg'atuvchi ta'siri - insolyatsiya, gipotermiya, psixotravma, endokrin stress, dori-darmonlar va boshqalar.Kollagen kasalliklarining patogenezi
Kollagen kasalliklarining patogenezi immunologik shikastlanish bilan bog'liq bo'lib, u organga xos otoantikorlar va otoantigen-otoantikor immun komplekslarining shakllanishi, T-immun tizimining etishmovchiligi (T-bostiruvchilarning nuqsoni) va natijada otoimmün lezyon. Ushbu kasalliklarning patogenezida buzilgan kollagen sintezi ishtirok etishi mumkinligini istisno qila olmaymiz.Kollagen kasalliklari klinikasi
Kollagen kasalliklari klinikasi nozologik birliklarga qarab xususiyatlarga ega. Barcha B.lar uchun umumiy belgilar isitma, poliartrit, poliserozit, ichki organlarning shikastlanishi.Kollagen kasalliklarini davolash
Davolash jarayonining og'irligini, uning bosqichini va faoliyatini hisobga olgan holda individualdir. Asosiy tamoyil bosqichma-bosqich: I bosqich - shifoxona, II bosqich - ambulatoriya, III bosqich - sanatoriy. Prognoz davolashning o'z vaqtida (erta tashxis) va kursning og'irligiga bog'liq.Zamonaviy tibbiyotda "kollagenoz" tashxisi tez-tez uchraydi. Bu nima? Aslida, bu atama o'nlab turli kasalliklarni birlashtiradi, ular umumiy bir narsaga ega - biriktiruvchi to'qimadagi o'zgarishlar, xususan, kollagenning fibrinoid lezyonlari.
Albatta, "tizimli kollagenoz" tashxisi bemorlarni vahima qo'zg'atadi. Shuning uchun, birinchi navbatda, bunday kasalliklar va ularning xususiyatlari haqida ko'proq bilib olishingiz kerak. Kollagenozlar guruhiga qanday kasalliklar kiradi? Ularning paydo bo'lishining sabablari nimada? Qanday alomatlarga e'tibor berish kerak? Kollagen kasalliklaridan abadiy qutulish mumkinmi? Shifokorlar qanday prognozlar berishadi? Ko'pchilik bu savollarga javob izlamoqda.
Kollagenoz: bu nima?
Birlashtiruvchi to'qima, siz bilganingizdek, tana uchun qurilish materialining bir turi. Masalan, u inson skeleti va terisini, qon tomirlari devorlarini, ichki organlar stromasini hosil qiladi, shuningdek, turli tuzilmalar orasidagi bo'shliqlarni to'ldiradi. Aynan shu to'qima inson tanasining og'irligining yarmidan ko'pini tashkil qiladi. Birlashtiruvchi to'qima elementlari trofik, himoya, strukturaviy, qo'llab-quvvatlovchi va plastmassa kabi bir qator muhim funktsiyalarni bajaradi. Bu "kollagenoz" atamasi ostida guruhlangan biriktiruvchi to'qima kasalliklari.
Umumiy xususiyatlarga va rivojlanish mexanizmlariga ega bo'lgan patologiyalar guruhi. Kasalliklar buzilgan immunitet gomeostazi fonida rivojlanadi va kollagendagi fibrinoid o'zgarishlar bilan birga keladi.
Kollagen kasalliklarining turlari
Zamonaviy tibbiyot turli xil kollagenozlarni biladi. Ularning tasnifi kasallikning kelib chiqishiga asoslanadi. Masalan, biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari tug'ma bo'lishi mumkin. Bu guruhga Stickler va Marfan sindromlari, shuningdek, mukopolisakkaridozlar va imperfekta osteogenez kiradi. Ularning belgilari, qoida tariqasida, intrauterin rivojlanish davrida paydo bo'ladi.
Tug'ilgandan keyin paydo bo'ladigan orttirilgan kasalliklar ham bor - ba'zida bolalik yoki o'smirlik davrida, ba'zan esa kattalarda. Ushbu patologiyalar guruhiga seroderma, revmatoid artrit, revmatizm, eozinovillus fasiit, periarterit nodosa va boshqalar kiradi.
Kasallikning rivojlanishining asosiy sabablari
Kasallikning konjenital holatlari metabolizm va kollagen tuzilishining genetik buzilishlari bilan bog'liq. Kasallikning orttirilgan shakllariga kelsak, sabablar juda xilma-xil bo'lishi mumkin va patologiyalarning rivojlanish mexanizmi bo'yicha tadqiqotlar hali ham davom etmoqda.
Olimlar deyarli har bir holatda bittasi borligiga ishonishga moyil. Ammo ko'plab omillar kasalliklarni qo'zg'atishi mumkin. Masalan, ko'pincha qo'zg'atuvchi virusli va bakterial infektsiyalarning tanaga kirib borishi, shu jumladan parotit, gerpes, qizilcha, qizamiq va boshqalarning patogenlari.
Sabablari balog'atga etishish davrida, homiladorlik va menopauza davrida, abortdan keyin va hokazolarda kuzatiladigan gormonal o'sish bo'lishi mumkin. Kasallik rivojlanadigan boshqa omillar ham mavjud. Kollagenoz og'ir stress, shikastlanish, dori-darmonlarni qabul qilish, og'ir hipotermiya va insolyatsiya bilan qo'zg'alishi mumkin. Ba'zida kasallik emlashdan keyin rivojlanadi.
Kasallikning patogenezi
Ushbu guruhdagi kasalliklarning xilma-xilligiga qaramasdan, deyarli har bir holatda patologiya bir xil naqshga muvofiq rivojlanadi. U yoki bu omillar ta'sirida immunitet tizimining sensibilizatsiyasi sodir bo'ladi, natijada o'ziga xos oqsil komplekslari hosil bo'ladi, keyinchalik ular seroz va sinovial membranalar va qon tomir membranalarida joylashadi. Immunitet komplekslarining mavjudligi to'qimalarning allergik yallig'lanishini qo'zg'atadi. Shunday qilib, inson immuniteti o'zining biriktiruvchi to'qimalariga hujum qila boshlaydi.
Yuqorida tavsiflangan jarayonlar fonida to'qimalarda patomorfologik o'zgarishlar kuzatiladi. Albatta, kollagenozning har bir turi o'ziga xos xususiyatlarga ega. Masalan, skleroderma bilan otoimmun yallig'lanish jarayoni teri to'qimalariga va teri osti to'qimalariga ta'sir qiladi va periartrit nodosa qon tomirlaridagi o'zgarishlar bilan tavsiflanadi.
Kollagenoz: fotosurat va umumiy klinik rasm
Klinik rasm nimaga o'xshaydi? Kollagenoz qanday belgilar bilan birga keladi? Semptomlar, albatta, kasallikning turiga va yallig'lanish jarayonining joylashishiga qarab farqlanadi. Shunga qaramay, ba'zi umumiy xususiyatlarni aniqlash mumkin.
Bemorlarda tana haroratining 38 darajagacha doimiy ko'tarilishi kuzatiladi. Bemorlar titroq va ortiqcha terlashdan shikoyat qiladilar. Zaiflik va ishlashning pasayishi mavjud. Kollagenozning deyarli har qanday shaklida qo'shma-mushak sindromi rivojlanadi, bu qo'shma og'riqlar, miyalji va artralgiya bilan tavsiflanadi. Ba'zida allergik reaktsiyalar, teri toshmasi, qorin og'rig'i va ovqat hazm qilish buzilishi kuzatiladi.
Periarterit nodosa va uning xususiyatlari
Kollagenozlar tabiatan xilma-xildir, shuning uchun eng xarakterli va og'ir navlarni ko'rib chiqishga arziydi. Periarterit nodosa qon tomir devorining barcha uch qatlamining shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Yallig'lanish jarayonida tananing deyarli barcha tomirlari ishtirok etadi.
Semptomlar qaysi arteriya va tomirlar ta'sirlanganiga bog'liq. Agar biz buyrak tomirlari haqida gapiradigan bo'lsak, unda bemorlar birinchi navbatda pastki orqa qismida og'riq va siydik chiqishining buzilishini qayd etadilar. Gipertenziya va progressiv buyrak etishmovchiligi kuzatiladi. Miya tomirlarining devorlari yallig'langanda, bemorda turli xil ruhiy kasalliklar paydo bo'ladi. Periartrit nodosa bilan og'rigan bemorlarning to'rtdan birida bronxial astma bor.
Tizimli qizil yuguruk
Qizil qizil yuguruk - bu jiddiy tizimli kollagenoz. deyarli barcha organ tizimlarining shikastlanishi bilan kechadigan kasallik. Terida qizg'ish yallig'lanish o'choqlari paydo bo'ladi (yuzda ular kapalak qanotlariga o'xshash yonoq va burun sohasida juda xarakterli joylashuvga ega).
Tirnoqlar va sochlarning shikastlanishi kuzatiladi, shilliq qavatlarda yaralar va eroziyalar paydo bo'ladi. Yallig'lanish jarayonida kichik bo'g'inlar ishtirok etadi. Kasallik yurak-qon tomir va nafas olish tizimlarining buzilishi bilan birga keladi. Buyrak patologiyalari va nevrologik belgilarning ko'rinishi kuzatiladi.
Tizimli skleroderma
Skleroderma - bu yallig'lanish jarayoni teriga, teri osti to'qimalariga, periferik tomirlarga, bo'g'imlarga va mushaklarga ta'sir qiladigan yana bir otoimmün kasallik. Bunday holda, eng aniq alomatlar terining o'zgarishidir. Birinchidan, terining shishishi kuzatiladi. Dermis oqarib ketadi yoki aksincha, qizil bo'ladi. Kasallikning ikkinchi bosqichida shishish juda zich bo'ladi, bemorning terisi silliq va quruq bo'lib, asosiy to'qimalar bilan bitishmalar hosil bo'ladi.
Uchinchi bosqich teri osti to'qimasi bilan birga keladi. Bemorning tanasi charchagan, barmoqlar asta-sekin deformatsiyalangan, yuz ifodalari yo'qolishi tufayli yuz niqob ko'rinishini oladi.
Diagnostika jarayoni
Kollagenozni qanday aniqlash mumkin? Muayyan organlarning shikastlanishi juda xarakterli alomatlar paydo bo'lishi bilan birga keladi, bu mutaxassis bemor bilan muloqot qilish va anamnezni yig'ishda e'tibor beradi. Keyinchalik, turli xil laboratoriya sinovlari o'tkaziladi. Xususan, bemorning qonida yallig'lanishning o'ziga xos bo'lmagan belgilari, ya'ni: fibrinogen, C-reaktiv oqsil, alfa-2-globulinlar mavjudligi tekshiriladi. Shuningdek, har bir alohida kasallik uchun xos bo'lgan immunologik belgilarning tanasida mavjudligini aniqlash uchun tadqiqot o'tkaziladi.
Ko'pincha bemorning ahvolini to'liq baholash uchun biopsiya o'tkaziladi. Tahlil qilish uchun mushak to'qimalari, teri, buyraklar va bo'g'imlarning sinovial membranasidan namunalar olinadi.
Kollagenoz kabi kasallikni aniqlashga yordam beradigan instrumental tadqiqotlar ham mavjud. Tashxis qo'shimchalar va suyaklarning rentgenologik tekshiruvini o'z ichiga oladi. Tasvirlarda shifokor biriktiruvchi to'qimalarning ayrim shikastlanishlarining xarakterli belgilarini, shu jumladan osteoporozni, artikulyar yuzalardagi o'zgarishlarni va ularning aseptik nekrozini, bo'g'imlarning bo'shliqlarining torayishi va boshqalarni sezishi mumkin.
Kollagenoz ko'pincha ichki organlarning shikastlanishi bilan kechganligi sababli, qorin bo'shlig'i organlari, buyraklar, plevra bo'shlig'i va yurakning ultratovush tekshiruvi muhim protsedura hisoblanadi (EchoCG). Bundan tashqari, kompyuter tomografiyasi yoki magnit-rezonans tomografiya buyuriladi, bu tananing holatini, shuningdek, ichki organlar va skeletga etkazilgan zararni baholashga imkon beradi.
Kollagen kasalliklarini dori bilan davolash
Kollagenoz qanday davolashni talab qiladi? Ushbu guruh kasalliklarini davolash keng qamrovli bo'lishi kerak. Davolash sxemasi individual ravishda tuziladi, chunki u kasallikning rivojlanish shakli va bosqichiga, birga keladigan kasalliklarning mavjudligiga va bemorning yoshiga bog'liq.
Kollagenoz biriktiruvchi to'qima tuzilmalarining yallig'lanishli lezyonlariga sabab bo'lganligi sababli, bemorlarga birinchi navbatda yallig'lanishga qarshi dorilar buyuriladi. Rivojlanishning dastlabki bosqichlarida steroid bo'lmagan dorilar, xususan, ibuprofenni o'z ichiga olgan dorilar samarali bo'ladi.
Kasallik juda tez rivojlanayotgan hollarda, davolash rejimiga aniqroq yallig'lanishga qarshi xususiyatlarga ega bo'lgan glyukokortikosteroid preparatlari kiritiladi. Qoida tariqasida, Prednisolon ishlatiladi (maksimal sutkalik doza 15 mg dan oshmaydi).
Sitostatik dorilar (Azatioprin, Cyclofamide) bilan davolash yaxshi natijalar beradi. Ushbu terapiya steroidlarni qabul qilish kutilgan samarani bermasa yoki jiddiy nojo'ya reaktsiyalarni keltirib chiqarsa amalga oshiriladi.
Kasallikning kuchayishi davrida davolash shifoxona sharoitida amalga oshiriladi. Bemor kasalxonadan faqat asosiy simptomlarni engish mumkin bo'lgandan keyin chiqariladi. To'g'ri ish va dam olish rejimiga rioya qilish, shuningdek, nafaqat alevlenme paytida, balki butun hayot davomida ovqatlanishni kuzatish juda muhimdir.
Boshqa terapiya usullari
Kollagenoz uchun yana qanday davolash kerak? Davolash nafaqat alevlenme davrida, balki tananing nisbatan farovonligi davrida ham kerak. Kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish uchun gemokorrektsiya usullari, xususan, gemosorbsiya va plazmaferez qo'llaniladi. Ba'zi bemorlarga jismoniy terapiya ham tavsiya etiladi. Magnit terapiyasi, dorivor elektroforez va ultrafonoforezning muntazam kurslari bilan juda yaxshi natijalarga erishish mumkin.
Romatoid artrit va boshqa bir qator kasalliklar uchun jismoniy terapiya normal harakatchanlikni saqlashga yordam beradi. Bemorlarga tegishli profildagi muassasalarda muntazam sanatoriy-kurortda davolanish tavsiya etiladi. Ba'zi kollagen kasalliklari uchun radon, vodorod sulfidi va karbonat angidrid vannalari yaxshi ta'sir ko'rsatadi. Albatta, davolanish rejimi kasallikning turiga, bemorning yoshiga va ahvoliga qarab shifokor tomonidan belgilanadi.
Bemorlar uchun profilaktika choralari va prognozi
Kollagenoz kasalligi (uning har qanday turlari) progressiv, surunkali kurs bilan tavsiflanadi. Giyohvand terapiyasi kasallikning namoyon bo'lishini kamaytirishga va ko'proq yoki kamroq uzoq muddatli remissiyaga erishishga imkon beradi. Biroq, kasallikni butunlay to'xtatish deyarli mumkin emas. Ayniqsa, xavfli tizimli kollagenozlar bo'lib, ular ko'pincha o'tkir nafas olish yoki yurak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.
Gormonlar va immunomodulyatorlarni qabul qilish, albatta, muhimdir. Ammo bemorlar hatto remissiya davrida ham sog'lig'ini kuzatishlari kerak, chunki bu yangi alevlenmeni kechiktirishga yordam beradi. Bemorlarga qo'zg'atuvchi omillar ta'siridan qochish tavsiya etiladi, xoh u og'ir stress va gormonal nomutanosiblik, yoki og'ir gipotermiya va haddan tashqari insolyatsiya. Agar biron bir yuqumli kasallik bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qilishingiz kerak. Surunkali yallig'lanish o'choqlari ham tegishli terapiyaga mos kelishi kerak.
- biriktiruvchi to'qimalarda (asosan, kollagen o'z ichiga olgan tolalar) o'xshash funktsional va morfologik o'zgarishlar bilan birlashtirilgan kasalliklar guruhi. Kollagenozning xarakterli ko'rinishi patologik jarayonda turli ichki organlar, qon tomirlari, teri va tayanch-harakat tizimlarini o'z ichiga olgan progressiv kursdir. Kollagenozning diagnostikasi ko'plab organlarning shikastlanishiga, ijobiy laboratoriya belgilarini aniqlashga va biriktiruvchi to'qimalarning (bo'g'imlarning terisi yoki sinovial membranalari) biopsiya ma'lumotlariga asoslanadi. Ko'pincha kollagenozni davolash uchun kortikosteroidlar, immunosupressantlar, NSAIDlar, aminokinolin hosilalari va boshqalar qo'llaniladi.
Kollagenozlar (kollagen kasalliklari) - biriktiruvchi to'qimalarning tizimli disorganizatsiyasi, ko'p tizimli shikastlanish, progressiv kurs va polimorfik klinik ko'rinishlar bilan tavsiflangan immunopatologik jarayonlar. Revmatologiyada kollagenozlarga revmatoid artrit, revmatizm, tizimli qizil yuguruk, tizimli skleroderma, periarterit tugunlari, dermatomiyozit, Vegener granulomatozi va boshqalar kiradi.Bu kasalliklar umumiy patomorfologik xususiyatga (patomorfologik va kollagenogen o'zgarishlarga) asoslangan holda yagona guruhga birlashtirilgan. mexanizm (immun gomeostazning buzilishi).
Birlashtiruvchi to'qima skelet, teri, ichki organlar stromasini, qon tomirlarini hosil qiladi, organlar orasidagi bo'shliqlarni to'ldiradi va inson tanasi massasining yarmidan ko'pini tashkil qiladi. Tanadagi biriktiruvchi to'qimalarning asosiy funktsiyalariga himoya, trofik, qo'llab-quvvatlovchi, plastik, tizimli kiradi. Birlashtiruvchi to'qima hujayra elementlari (fibroblastlar, makrofaglar, limfotsitlar) va hujayralararo matritsa (er osti moddasi, kollagen, elastik, retikulyar tolalar) bilan ifodalanadi. Shunday qilib, "kollagenoz" atamasi tanadagi patologik o'zgarishlarni to'liq aks ettirmaydi, shuning uchun hozirgi vaqtda bu guruh odatda "biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari" deb ataladi.
Kollagenozlarning tasnifi
Konjenital (irsiy) va orttirilgan kollagenozlar mavjud. Konjenital biriktiruvchi to'qima displaziyalari, xususan, mukopolisakkaridozlar, Marfan sindromi, imperfekta osteogenez, Ehlers-Danlos sindromi, elastik psevdoksantoma, Stikler sindromi va boshqalar bilan ifodalanadi.
Olingan kollagenozlar, o'z navbatida, SLE, skleroderma, periarterit nodosa, dermatomiyozit, revmatoid poliartrit, Sjögren sindromi, revmatizm, tizimli vaskulit, diffuz eozinofil fasiit va boshqalarni o'z ichiga oladi. Ulardan birinchi to'rtta asosiy kollagenozli kollagenozlar ko'rib chiqiladi. lezyonning tizimli tabiati va prognozning og'irligi; qolganlari - kichik kollagen kasalliklariga. Shuningdek, biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklarining o'tish davri va aralash shakllarini (Sharpe sindromi) ajratish odatiy holdir.
Kollagenozning sabablari
Konjenital kollagenozlar kollagen tuzilishi yoki metabolizmining irsiy (irsiy) buzilishidan kelib chiqadi. Olingan tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklarining etiologiyasi kamroq o'rganilgan va tushunilmagan. Bu genetik, yuqumli, endokrin omillar va atrof-muhit ta'sirining o'zaro ta'siri natijasida yuzaga keladigan multifaktorial immunopatologiya nuqtai nazaridan ko'rib chiqiladi. Ko'pgina tadqiqotlar biriktiruvchi to'qimalarning o'ziga xos tizimli kasalliklari va ba'zi HLA antijenlarini, asosan II toifadagi gistologik moslashuv antijenlarini (HLA-D) tashish o'rtasidagi bog'liqlikni tasdiqladi. Shunday qilib, tizimli qizil yuguruk DR3 antijenini, sklerodermani - A1, B8, DR3 va DR5 antijenlarini, Sjögren sindromini - HLA-B8 va DR3ni tashish bilan bog'liq. Kollagenozli bemorlarning oilalarida, butun aholiga qaraganda, birinchi darajali qarindoshlar orasida tizimli kasalliklar ko'proq qayd etiladi.
Kollagenoz rivojlanishida ishtirok etuvchi yuqumli agentlar bo'yicha ilmiy tadqiqotlar hali ham davom etmoqda. Birlashtiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklarining yuqumli-allergik genezisini inkor etib bo'lmaydi; Intrauterin infektsiyalar, stafilokokklar, streptokokklar, parainfluenza viruslari, qizamiq, qizilcha, parotit, gerpes simplex, sitomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A va boshqalarning mumkin bo'lgan roli ko'rib chiqiladi.
Kollagenozlarning endokrin-gormonal tartibga solishdagi o'zgarishlar bilan bog'liqligini ta'kidlash kerak: hayz davrining boshlanishi, abort, homiladorlik yoki tug'ish, menopauza. Tashqi muhit omillari, qoida tariqasida, yashirin patologiyaning kuchayishini qo'zg'atadi yoki tegishli genetik moyillik mavjud bo'lganda kollagenozning paydo bo'lishi uchun qo'zg'atuvchi sifatida ishlaydi. Bunday qo'zg'atuvchilar stress, travma, gipotermiya, insolyatsiya, emlash, dori-darmonlar va boshqalar bo'lishi mumkin.
Kollagenozlarning patogenezi va patomorfologiyasi
Kollagenozning patogenezini quyidagi umumiy diagramma shaklida taqdim etish mumkin. Organizmning bakterial-virusli sensibilizatsiyasi fonida patogen immun komplekslar hosil bo'ladi, ular qon tomirlari, sinovial va seroz membranalarning bazal membranasiga joylashadi va nonspesifik allergik yallig'lanishning rivojlanishiga sabab bo'ladi. Bu jarayonlar o'z to'qimalarida avtoallergiya va autosensibilizatsiya, immunogenezning hujayrali va gumoral omillarining buzilishi, hujayra yadrolari, kollagen, qon tomir endoteliyasi va mushaklarga autoantikorlarning giperproduksiyasini keltirib chiqaradi.
Kollagenozlarda buzuq immun, qon tomir va yallig'lanish reaktsiyalari biriktiruvchi to'qimalarning patologik disorganizatsiyasi bilan kechadi. Patomorfologik o'zgarishlar 4 bosqichdan o'tadi: shilliq qavatning shishishi, fibrinoid nekroz, hujayra proliferatsiyasi va skleroz.
Kollagenozlar turli xil patologik o'zgarishlar bilan birga keladi, ammo barcha kasalliklar organizmning biriktiruvchi to'qimalarining turli kombinatsiyalarda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan patologik jarayonda diffuz ishtiroki bilan birlashadi. Shunday qilib, periarterit nodosa bilan mushak tipidagi tomirlar asosan ta'sirlanadi, bu ikkinchisining chandiqlari va vayronagarchiliklariga olib keladi, shuning uchun klinik kursda qon tomirlari anevrizmalari, qon ketishlar, qon ketish va yurak xurujlari ko'pincha kuzatiladi. Skleroderma uchun keng tarqalgan sklerozning rivojlanishi (teri va teri osti to'qimalarining shikastlanishi, pnevmoskleroz, kardioskleroz, nefroskleroz) xarakterlidir. Dermatomiyozit bilan teri va mushaklarning shikastlanishi, shuningdek, ularda joylashgan arteriolalar ustunlik qiladi. Tizimli qizil yuguruk dermatoz, poliartrit, Reyno sindromi, plevrit, nefrit, endokardit, meningoensefalit, pnevmonit, nevrit, pleksit va boshqalar rivojlanishi bilan polisindromik kurs bilan tavsiflanadi.
Kollagenozning belgilari
Kollagenozning klinik va morfologik shakllarining xilma-xilligiga qaramasdan, ularning rivojlanishida umumiy xususiyatlarni kuzatish mumkin. Barcha kasalliklar o'zgaruvchan alevlenmeler va remissiyalar va patologik o'zgarishlarning barqaror rivojlanishi bilan uzoq, to'lqinga o'xshash kursga ega. Bu titroq va kuchli terlash, allergiya belgilari va tushunarsiz kuchayib borayotgan zaiflik bilan noto'g'ri turdagi doimiy isitma bilan tavsiflanadi. Barcha kollagenozlar uchun umumiy bo'lgan tizimli vaskulit, mushak-bo'g'im sindromi, shu jumladan miyalji, artralgiya, poliartrit, miyozit, sinovit. Ko'pincha terining va shilliq pardalarning shikastlanishi - eritematoz toshmalar, petexiyalar, teri osti tugunlari, aft stomatitlari va boshqalar.
Kollagenoz tufayli yurakning shikastlanishi miyokardit, perikardit, miokard distrofiyasi, kardioskleroz, arterial gipertenziya, ishemiya va angina rivojlanishi bilan birga bo'lishi mumkin. Nafas olish tizimi tomonidan pnevmonit, plevrit, o'pka infarkti va pnevmoskleroz qayd etiladi. Buyrak sindromi gematuriya, proteinuriya, buyrak amiloidozi, surunkali buyrak etishmovchiligini o'z ichiga oladi. Oshqozon-ichak traktining buzilishi dispepsiya, oshqozon-ichakdan qon ketish, xoletsistit, appenditsit va boshqalarni taqlid qiluvchi qorin og'rig'i hujumlari bilan ifodalanishi mumkin.
Klinik ko'rinishning polimorfizmi kollagenozning turli shakllarida lezyonning organ o'ziga xosligi bilan izohlanadi. Birlashtiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklarining kuchayishi odatda infektsiyalar, hipotermiya, giperinsolatsiya va shikastlanishlar bilan bog'liq.
Kollagenoz diagnostikasi
Kollagenozning u yoki bu shaklini taxmin qilish uchun asos klassik klinik va laboratoriya belgilarining mavjudligi hisoblanadi. Odatda, qonda yallig'lanishning o'ziga xos bo'lmagan belgilarining paydo bo'lishi: C-reaktiv oqsil, ortib borayotgan a2-globulinlar, fibrinogen, seromukoid, ESR va boshqalar. Katta diagnostik ahamiyatga ega har bir kasallik uchun xarakterli immunologik markerlarni aniqlash: CEC, antinuclear va. revmatoid omillar, bir va ikki zanjirli DNKga antikorlar, antistreptolizin-0, yadro antijenlariga antikorlar, komplement darajasi va boshqalar.Ko'pincha patomorfologik tashxis qo'yish uchun terining, mushaklarning, sinovial membrananing biopsiyasiga murojaat qilish kerak. bo'g'inlar va buyraklar.
Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии va h.k.). Ichki organlarning shikastlanishining tabiati va darajasini aniqlash uchun ultratovush diagnostika usullari (EchoCG, plevra bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi, buyraklarning ultratovush tekshiruvi, qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi), MRI va KT qo'llaniladi. Kollagenozning turli shakllarining differentsial diagnostikasi revmatolog tomonidan amalga oshiriladi; agar kerak bo'lsa, bemorga boshqa mutaxassislar maslahat beradi: kardiolog, pulmonolog, immunolog, dermatolog va boshqalar.
Kollagenozni davolash va prognozi
Ko'pgina kollagen kasalliklari kursi progressiv va takroriydir, bu bosqichma-bosqich, uzoq muddatli, ko'pincha umrbod davolanishni talab qiladi. Ko'pincha kollagenozning turli shakllarini davolash uchun quyidagi dorilar guruhlari qo'llaniladi: steroid (glyukokortikoidlar) va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, sitostatiklar, aminokinolin hosilalari, oltin preparatlari. Kurslarning dozasi va davomiyligi kasallikning turi, og'irligi va og'irligi, bemorning yoshi va individual xususiyatlarini hisobga olgan holda qat'iy individual ravishda belgilanadi.
Kasallikning kuchayishi davrida gemokorrektsiyaning ekstrakorporeal usullarini qo'llash (plazmaferez, plazmani kaskad filtrlash, gemosorbsiya) samarali bo'ladi. Kollagenozning remissiyasi davrida jismoniy reabilitatsiya tavsiya etilishi mumkin: mashqlar terapiyasi, dorivor elektroforez, ultratovush, ultrafonoforez, magnit terapiya, UHF terapiyasi, radon, karbonat angidrid, vodorod sulfidli terapevtik vannalar, sanatoriy davolash.
Kollagenozning barcha turlari ko'p tizimli shikastlanish bilan surunkali progressiv kurs bilan tavsiflanadi. Kortikosteroid yoki immunosupressiv terapiyani buyurish klinik simptomlarning og'irligini kamaytirishga yordam beradi va ko'proq yoki kamroq uzoq muddatli remissiyaga olib keladi. Asosiy kollagenozlar eng tez rivojlanish va og'ir kursga ega. Bemorlarning o'limi buyrak, yurak-qon tomir, nafas olish etishmovchiligi yoki interkurent infektsiyaning qo'shilishi natijasida yuzaga kelishi mumkin. Kollagenozning kuchayishini oldini olish uchun surunkali infektsiya o'choqlarini yo'q qilish, tibbiy ko'rikdan o'tish, ortiqcha insolyatsiya, gipotermiya va boshqa qo'zg'atuvchi omillardan qochish kerak.
